Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
22.Leversygdomme (Viral hepatitis (HCV
RNA-virus. Hyppigste årsag hos…
22.Leversygdomme
Viral hepatitis
HCV
- RNA-virus. Hyppigste årsag hos børn er perinatal smitte. Høj prævalens hos iv stofmisbrugere
- Børn med kronisk hepatitis udvikler sjældent leversygdom i barnealderen, men har senere risiko for at udvikle cirrose og hepatocellulært karcinom
- B: Evt. pegyleret interferon-a og ribavirin
HDV
- Inkomplet RNA-virus; afhængig af HBV for replikation
- Ses samtidig med HBV eller som superinfektion
- Stor risiko for cirrose
HBV
- DNA-virus, vigtig årsag til akut og kronisk leversvigt
- Smitteveje: Perinatal overførsel (hyppigst), blodtransfusion, dialyse, mellem mennesker og seksuel kontakt
- S: Perinatal smitte: asymtomatisk. Senere smitte: Oftest asympt., ellers akut hepatitis og fulminant leversvigt (2%)
- D: HBV-antigener og -antistoffer. antiHBc pos. ved akut infektion, HbsAg pos. ved kronisk infektion
- Kronisk hepatitis: 90% perinatalt smittede bliver HBV-bærere. Kan progrediere til cirrose og hepatocellulært karcinom
- Forebyggelse: Alle gravide screenes for HbsAg. Nyfødte af pos. mødre: hepatitis B-immunglobuliner og -vaccination efter fødslen, 1 mdr, 2 mdr og 1 år
HEV
- RNA-virus, orofækal smitte (ofte via vand)
- D: Virus IgM-antisoffer
- B: Ofte selvlimiterende. Ribavirin til immunsupprimerede
HAV
- RNA-virus, orofækal smitte, inkubationstid; 2-6 uger
- Vaccination ved rejser til endemiske områder
- S: Oftest mild sygdom. Få kolestatisk hepatitis (selvlimiterende) og akut leversvigt (aldrig kronisk)
- D: Virus IgM-antistoffer
- B: Ingen. Profylakse med humant immunglobulin eller vaccine til nære relationer
Klassisk billede: Kvalme, opkast, abdo-minalsmerter, sløv, ikterus (50%), øm og forstørret lever samt splenomegali (30%)
EBV, CMV, adenovirus og parvovirus B19
Kronisk leversygdom
Cystisk fibrose
- Hyppigste leverforandringer hos børn: steatose, evt med proteinmalabsorption. B: Ernæringsoptimering
- Mere alvorlige: Progressiv galdevejsfibrose, cirrose og portal hypertension. B: understøttende
Fibropolycystisk leversygdom (duktal plademalformation)
= Betegner en række medfødte sygdomme, som afficerer lever (cystiske forandringer og kongenit hepatisk fibrose) og nyrer
Wilsons sygdom
- F: Sjælden, autosomal recessiv
- Å: Defekt kobberudskillelse i galden --> kobberakkumule-ring i lever, hjerne, nyrer og cornea. Debuterer ofte efter 3-års alderen
- S: Akut hepatitis, akut leversvigt, cirrose eller portal hypertension. Neurologiske symptomer efter 10 år. Kobberakkumulering i cornea (Kayser-Fleischers ringe) efter 7 års alderen
- D: Lav ferrooxidase og kobber i serum, forhøjet kobber i urin og lever samt ved gendiagnostik
- B: Penicillamin eller trientin samt zink og vit. B6 (pyridoxin).
Non-alkoholisk fedtlever
- Dækker over steatose, steatohepatitis, fibrose, cirrose og leversvigt
- S: Ofte asymptomatisk
Autoimmun leversygdom
- Oftest i 7-10 års alderen
- S: Kan debutere som akut hepatitis, akut leversvigt eller kronisk lever-sygdom med autoimmune stigmata
- D: eksklusionsdiagnose
- B: Prednisolon og azathioprin
- Å: Hyppigst: Galdevejs-atresi, autoimmun hepatitis, arvelige sygdomme (Wilsons sygdom), alfa1-atitrypsinmangel og metaboliske sygdomme
-
-
Akut leversvigt
Reyes syndrom
- = Akut non-inflammatorisk encefalopati
med mikrovesikulær leverfedtinfiltration
- Å: Ukendt, men associeret til ASA
- Ligner MCAD-defekt (medium chain acyl-coA dehydrogenase, arvelig stofskiftesygdom)
Gestationel alloimmun leversygdom
- Å: Moderens antostoffer formodes at aktivere føtal komplement --> levercelledestruktion
- Sympt. debutere dage-uger efter fødslen
- D: Jernophobning i spytkirtler (læbebiopsi) eller pancreas (MR)
- B: Høj-dosis immunglobulin og plasmaferese
- Paraklinisk: INR > 2 (tab af leversyn-tesefunktion), forhøjede leverenzymer (massiv hepatisk nekrose), hypoglykæmi og elektrolytforstyrrelser
- Å: Neonatalperiode: HSV, metaboliske sygdomme og gastationel alloimmun leversygdom. Større børn: paracetamol-forgiftning, metaboliske sygdomme, autoimmun og infektiøs hepatitis
- S: Evt. hepatisk encefalopati. Ikterus sent i forløbet.
- Koagulationsforstyrrelser, hypoglykæmi og elektrolytforstyrrelser.
- D + undersøgelser
- Forhøjede: Leverenzymer, basisk fosfatase og ammonium
- Progressionsmonitorering: hyppig syre-base status, BS og koagulationstal. EEG; encefalopati og CT; cerebralt ødem
- B: iv glukoseinfusion (indtil BS > 4 mmol/l), bredspektret AB, K-vit og syre-pumpe-hæmmer, aciclovir og immunglobulin i neonatalperioden, N-acetylcystein ved mistanke om paracetamolforgiftning, korrektion af elektrolytter
- Alle børn overflyttes til RH mhp. evt. levertransplantation
-
-