Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
15.Børneonkologi (Andre tumorer (Hjernetumorer (25%)
F: Næsten altid…
15.Børneonkologi
Andre tumorer
Hjernetumorer (25%)
- F: Næsten altid primær tumor, 60% infratentorielle (cerebellum eller hjernestammen)
- D: MR-C + hele spinalkanalen
- S: Afh af alder, lokalisation og evt forhøjet ICP. Oftest ses en kombi af cerebrale og motoriske sympt samt ændring i adfærd
- Hovedpine; ofte morgen og i liggende stilling (pga tryk). ALLE børn < 4 år med hovedpine + børn med nytilkommen persisterende hovedpine (> 4 uger) mistænkes for tumor!
- Kvalme og opkast (hyppigst morgen)
- Voksende hovedomfang; børn < 2 år
- Øjensympt; skelen (abducensparese), nystagmus el synsfeltsdefekter
- Motoriske sympt; ataksi, pareser el tab af færdigheder
- Skæv holdning af hovedet (torticollis)
- Epilepsi
- Ændreinger i personlighed og adfærd
- Pubertas præcox eller tarda; vækststagnation
- B: Operation og strålebeh
- P: Afh af placering (ressektion) og histologi
Neuroblastom (7%)
- F: Børn < 5 år
- Å: Fra sympatiske nerveceller i binyrer el truncus sympaticus. Malign el benign
- D: Biopsi, knoglemarvsundersøgelse, knogleskintigrafi og MIBG-skintigrafi. Kliniske fund + radiologiske fund + forhøjede katekolaminer i urin
- S: Afh af lokalisation
- Abdominal udfyldning og/el mavesmerter (hyppigste debutsympt)
- Udfyldning i thorax, pelvis eller på hals
- Tværsnitssyndrom
- Horners syndrom (miosis, ptose og anhidrose)
- Træthed, hudblødninger, infektioner og lymfeknudersvulst ved metastaser til knoglemarv og lymfeknuder
- Bensmerter; pga knoglemarvsinfiltration el metastaser
- Uni- el bilat brillehæmatom (periorbitale blødninger oga spredning til orbita)
- Svedture, vandig diaré og forhøjet BT (øgede katekolaminer)
- Dansende øjne (sjældent)
- Blålige tumorer i subkutis; metastaser i huden hos nyfødte (ses også ved leukæmi, sarkom og kongenitte infektioner)
- B:
- Lokaliseret sygdom; kirurgi
- Dissemineret sygdom; kemo + evt stamcelle-Tx, lokal stråling, immunterapi og høj-dosis A-vit
- P: God ved de yngste. Udbredt sygdom: < 50% overlevelse
Wilms' tumor (nefroblastom, 6%)
- F: 75% er < 4 år, sjældent > 10 år
- D: Karakteristisk på MR el CT, bekræftes med biopsi
- S: Debut; asymptomatisk udfyldning i abdomen hos velbefindende barn
- B: Kemoterapi 4-6 uger, herefter kirurgisk resektion. Evt post-OP kemo, afh af tumorstadie, OP-radikalitet og histologi. Strålebeh. ved udbredt sygdom
- P: 10-20% får tilbagefald (oftest lunger). 90% helbredelse
Bløddelssarkomer (7%)
- F: Rhabdemyosarkom før 6 år
- Å: Fra mesenkymalt væv
- Inddeling: Rhabdomyo- (hyppigst), synovialis-, fibro- og clearcellesarkom samt maligne schwannomer
- S: Rhabdomyosarkom:
- Hoved/hals; eksoftalmus, nasalstenose, blodigt nasalsekret, tale- og synkebesvær, facialisparese eller nedsat hørelse
- Urogenital; dysuri, urinvejsobstruktion, tumor i skrotum el blodigt vaginalt udflåd (i neonatalperiode)
- Ekstremiteter; smerter, hævelse, knude der vokser
- Thorax, retroperitoneum og parameningealt
- Metastaser i lunger, lever, hjerte, knogle og knoglemarv (15%)
- B: Afh af histologi, lokalisation, størrelse og spredning
- Præ-OP kemo, kirurgi, post-OP kemo og evt stråling
- P: Afh af lokalisation og spredning
Knoglesarkomer (4%)
- Inddeling:
- Osteosarkom; børn > 10 år, lange rørknogler
- Ewings sarkom; < 10 år, aksiale skelet (thorax og pelvis). Translokation t(11;22)
- D: Rgt (destruktion og variabel periostal ny knogleformation), MR af primærtumor, CT af lunger, knogleskintigrafi/PET + evt knoglemarvsundersøgelse
- S:
- Knoglesmerter (hyppigst); persisterende, lokaliserede og ensidige)
- Knoglesvulst; voksende knude eller hævelse
- B: Ekstremiteter; en bloc tumorresektion el amputation. Evt post-OP stråling el ved umulig resektion
- P: Afh af lokalisation, størrelse, histologi og spredning
Retinoblastom (3%)
- F: Sjælden. Debut typisk før 3 år
- Å: Fra celler i retina. Uni el bilat.
- Bilat: Er oftest arveligt; mutation i et tumorsupressorgen (RB1) på kromosom 13. Den arvelig form er autosomal dominant med høj penetrans
- Unilat: Kun 15% er arveligt
- S: Klinisk; hvid pupilrefleks, skelen (obs ved skelen efter 3 mdr), nedsat syn. Øget risiko for andre cancertyper
- B: Lokal laserbehandling, evt kemo. Evt fjernelse af øjet
- P: > 90% helbredes (mange får synsnedsættelse). 5 års overlevelse > 95%
Levertumorer
- F: Sjældent. Benigne (hæmangiomer) el maligne (hepatoblastom (75%) el hepatocellulært karacinom (25%))
- D: UL, CT og forhøjet alfa-føtoprotein
- S: Udspilet abdomen. Sjældent ikterus og smerter
- B: Hepatoblastom (præ-OP kemo), hepatocellulært karcinom (primær OP). Evt lever-Tx
- P: Heptaoblastom; overlevelse 80%, hepatocellulært karcinom; dårligere
Kimcelletumorer (germinalcelletumorer)
- F: Sjældent
- D: Tumormarkører: alfa-føtoprotein og hCG
- Å: Midtlinjetumor, oftest benign. Udgår fra de primitive kimceller. Lok; benign (omkring os sakrum), malign (præsakral, fra gonader, i mediastinum el corpus pineale)
- B: Malign; kemo
- P: 90% helbredes
Langerhanscellehistiocytose
- F: < 10 børn/år i dk, hyppigst før 5 år
- D: Histologisk
- Å: Histiocytter; findes i hud og slimhinder. Lokaliseret eller mutliorgansygdom
- S: Hud (udslæt), knogler (smerter, hævelse, evt fraktur), andre organer (sjældent lymfeknuder, lever, milt mm)
- B: Kurretage, evt følges uden behandling. Evt glukokortikosteroid og kemo
-
Generelt
- F: 200 nye tilfælde/år, relativ hyppighed af cancertyper figur s. 320. Udgår oftest fra mesoderm og neuroderm
- Klassiske cancertyper i barnealderen: ALL, neuro-, nefro-, hepato-, retino- og medulloblastom. Optræder typisk indenfor de første 5-7 leveår
- Debutsymptomer
- Hurtigt progredierende, ofte disseminerede på diagnosetidspunktet
- Sympt på anæmi, neutropeni og/eller trombocytopeni (leukæmi el neuroblastom)
- Lokaliseret udfyldning eller tumor (abdominalt; Wilms' tumor, neuroblastom el lymfom. Ekstremitet; knogle- el bløddelssarkom)
- Kosekvenser af tryk fra tumor; stridor (lymfom ved trakea), smerter og neurologiske sympt (CNS-tumor)
- Uspecifikke sympt og dif.-diagnoser
- Smerter; knoglesmerter (primær tumor, leukæmi, metastaser fra neuroblastom), mavesmerter (svære, persisterende eller recidiverende uden oplagt genese; Wilms tumor el lymfom), hovedpine (hjernetumor; hovedpine i liggende stilling eller + nytilkomne neurologiske sympt, ændret adfærd, tab af færdigheder el endokrine sympt)
- Malignitetssuspekte lumfeknuder (--> UL):
- Forstørrede lymfeknuder = over 1 cm cervikalt og aksillært og over 1,5 cm ingvinalt
- Mulige diagnoser; lok. på hals el supraklavikulært (Hodgkins Lymfom, dif.diag.; streptokok og EBV), generaliseret (leukæmi el lymfom, dif.diag.; EBV, CMV, HIV, adeno og toxoplasm)
- Store (> 2 cm) og/eller voksende
- Placering dist på hals eller bag m. SCM
- U: UL; form og ekkomønster ændres ved malignitet. Evt diagnostisk lymfeknudefjernelse
- Malignitetssuspekt paraklinik
- Hgb, trombocyt og nerutrocyttal; påvirkning af > 1 cellelinje
- LDH og urat; forhøjede ved stort cellehenfald (ex leukæmi og lymfom)
- Sænkningsreaktion og CRP; forhøjet sænkning og lav CRP -> mistanke om leukæmi
- Perifert udstryg med blaster
- Indikation for knoglemarvsbiopsi
- .> 1 påvirket cellelinje
- Udtalt el persisterende uforklaret monocytopeni
Behandling
- Kemoterapi
- Anvendelse; primær kurativ behandling ved akut leukæmi, præ-OP-behandling (kontrol af tumor/metastaser før resektion) og post-OP (eliminere mikrometastaser el inkomplet resektion)
- Bivirkninger; knoglemarvssuppression, infektion (pga immunsuppression) og bivirkninger fra GI (mavemserter, diaré, obstipation og infektion samt sår i mundhulen, kvalme og vægttab)
- Strålebehandling: Stor risiko for senfølger (endokrine forstyrrelser, sekundær cancer, karskader og skader på knoglers vækstzoner)
- Kirurgi
- Højdosisbehandling og stamcelletransplantation: Høje doser cytostatika og herefter hæmopoietiske stamceller. Autolog eller allogen (risiko for graft-versus-host-reaktion) stamcelletransplantation
- Støtteterapi:
- AB-profylakse, behandling af infektioner, ernæringsstøtte, behandling af kvalme og opkast, analgesi og blodprodukter
- Sæddeponering og nedfrysning af et ovarie
- Smerterbehandling; PCM, TCA og ofte morfika
- Psykosocial støtte
- P: 5-års overlevelse; 80%
Akutte onkologiske tilstande
- Feber: Evt pga sepsis
- Anæmi: Akut transfusionsbehov og sympt ved hæmoglobin < 3-3,5 mmol/l
- Akut nyresvigt og elektrolytforstyrrelser: Pga tumorlysesyndrom
- Hyperleukocytose (> 200 x 10^9/l)
- CNS-sympt: Inkarceration
- Tværsnitssyndrom: Spinal kompression
- Stridor: Trakeal kompression
- Ileus/subileus
-
Leukæmi (30%)
ALL (akut lymfoblastær leukæmi, udgør 80%)
- F: 40/år i dk. Hyppigste cancersygdom hos børn!
- S: Træt, bleg, knoglesmerter, gentagne infektioner, blødninger i hud og slimhinder, hævede lymfeknuder og/el hepatosplenomegali. Sympt udvikles over uger
- Evt debut med kritisk sygdom pga alvorlig infektion, CNS-involvering el leukocyttal > 200x10^9. Øget risiko for DIC, elektrolytforstyr., nyresvigt og leukostase
- Paraklinik: Ofte påvirkning af > 1 cellelinje (anæmi, trombocytopeni og/el neutropeni), forhøjet LDH og urat og maligne blaster i perifert blodudstryg. Ved mistanke og normalt blodudstryg; knoglemarvsbiopsi
- D: > 25% blaster i knoglemarven
- B: Kemoterapi, glukokortikoid og senere vedligeholdelse med methotrexat og cytostatika indtil 2½ år efter diagnosetidspunkt. Evt allogen stamcelletrans
- P: 15% får tilbagefald under behandling el i de første 2-3 år efter afsluttet beh
AML (akut myeloid leukæmi)
- ALL og AML skelnes ud fra morfologi, cytogenetiske og molekylærbiologiske undersøgelser
Lymfom (10%)
Non-Hodgkins lymfom
- F: Alle aldre
- Å: B- og T-celler (biologisk tæt beslægtet med ALL)
- D: Biopsi fra lymfeknude, påvisning af blaster i knoglemarv (< 25% blaster --> non-Hodgkin og > 25% blaster --> ALL)
- S: Debutsymptomer;
- Hævede lymfeknuder cervikalt (vokser hurtigt)
- Hævede lymfeknuder abdominalt; udflyldning/smerter, evt ascites og ileus
- Hævede lymfeknuder i mediastinum; besværet resp, evt stridor. Breddeøget mediastinum på Rgt thorax
- Knoglemarvsinvolvering; træt, bleg, feber og blødninger
- CNS-involvering; neurologiske udfald, forhøjet ICP eller blaster i spinalvæsken
- B: Kombinationskemoterapi
Hodgkins lymfom
- F: Hyppigst teenagere (> 10 år)
- D: Biopsi fra lymfeknuder (evt UL, > 3 cm --> fjernes)
- S: Karakteristiske sympt
- Smerterfri hævede lymfeknuder cervikalt el supraklavikulært, evt thorakalt. Sjældent generaliseret
- B-sympt; nattesved, vægttab > 10% og feber
- Evt splenomegali
- Meget sjældent; hepatomegali og knoglemarvsinvolvering
- B: Kombinationskemoterapi + evt strålebehandling eller allogen stamcelle-Tx
- P: > 95% overlevelse