Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
12.Hjertesygdomme (Udløbshindring hos
det påvirkede barn (Afbrudt…
12.Hjertesygdomme
-
Venstre-højre-shunts
VSD (30%)
- Inddeling:
- Perimembranøs; ved tricuspidalklappen
- Muskulær; apikalt i den muskulære del af ventrikelseptum
- Små VSD'er:
- Diameter < 3 mm uden ledsagende pulmonal hypertension
- S: Ingen
- Hjertestetoskopi; ofte højfrekvent holosystolisk mislyd og frémissent ved nedre venstre sternalrand
- Normalt rtg thorax og ekg. EKKO; til udbredelse
- B; ofte spontan lukning, obs. god mund- og tandhygiejne for at forebygge endokarditis
- Store VSD'er:
- Diameter > 3 mm og signifikant venstre-højre-shunt med øget lungeflow
- S: Hjerteinsufficiens med svedtendens, takypnø, spiseproblemer, dårlig trivsel, takypnø, takykardi og hepatomegali. Recidiverende lungeinfektioner
- Obj fund; Hyperaktivt præcordium, holosystolisk mislyd eller ingen mislyd (ved trykudligning), apikalt midt-diastolisk mislyd (sjældent) og pulmonal komponent til 2. hjertelyd
- Rtg thorax; kardiomegali, forstørret ve pulmonalarterie, øget lungekartegning og evt lungestase
- Ekg; tegn på belastning pga biventrikulær hypertrofi. EKKO; til udbredelse
- B; hjerteinsufficiens; diuretika og evt ACE-hæmmer. Større VSD korrigeres kirurgisk for at undgå pulmonal hypertension og i sidste ende Eisenmengers syndrom
Ductus arteriosus persistens (DAP, 12%)
- = åbent > 1 mdr efter fødslen. Når trykket i lungekredsløbet falder opstår der en venstre-højre-shunt fra aorta og tilbage i pulmonalarterierne
- U: Ekg og rtg thorax ofte normalt (ved stor shunt samme fund som ved stor VSD). EKKO
- S: Kontinuerlig mislyd under ve klavikel og kraftige perifere pulse pga stort pulstryk. Ved stor shunt; sympt som ved stor VSD med hjerteinsufficiens, hyppigst svedtendens, takykardi og spiseproblemer, hos præmature; evt apnø og bradykardi
- B: nyfødte; væskerestriktion og prostaglandinsyntesehæmmere (indometacin eller ibuprofen), ved manglende effekt og hos større børn operativ lukning via hjertekateterisation
ASD (7%)
- Inddeling:
- ASD secundum (80%); defekt centralt i septum
- ASD primun; partiel AVSD
- S: Ingen (hyppigst), recidiverende pneumonier eller hvæsende respiration, hjerteinsufficiens (sjældent) og arytmier fra 40-års alderen
- Hjertestetoskopi:
- Fikseret, splatet 2. hjertelyd over pulmonalstedet
- Systolisk uddrivningsmislyd
- Diastolisk mislyd (sjældent)
- Holosystolisk mislyd apikalt; ved partiel AVSD
- Rtg thorax: Ved store defekter; kardiomegali, forstørret pulmonalarterie og øget lungekartegning
- Ekg:
- Inkomplet højresidigt grenblok ved ASD secundum og højre aksedeviation
- Superior QRS-akse ved partiel AVSD
- EKKO: bekræfter diagnosen
- B: Ved større defekter; secundum lukkes ved hertekaterisation eller operation (3-5 års alderen), partiel AVSD opereres
Generelt
- U: Rtg; kardiomegali og øget lungekartegning
- S: Takypnø
Hjertearytmier
Medfødt komplet hjerteblok
- F: Sjældent, efterfølgende fostre har øget risiko
- Å: Maternel anti-Ro- eller anti-La-antistoffer pga latent eller manifest bindevævssygdom
- S: Oftest asympt. I svære tilfælde; hydrops føtalis, fosterdød, bradykardi og hjerteinsufficiens i neonatalperioden, besvimelse
- B: Ved sympt; pacemaker
Andre arytmier
- Langt QT-syndrom (autosomal dominant arvegang)
Paroksystisk supraventrikulær takykardi (SVT, hyppigste)
- = HR: 180-300 slag/min. Dette reducerer slagvolumen og evt minutvolumen
- U: Ekg; 1/3 har WPW, evt neg T-takker ved kardiel iskæmi
- S: Ved meget høj HR; hjerteinsufficiens og lungeødem og senere dilateret kardiomyopati. Spædbørn; takypnø og bleghed
- B: Mål; sinusrytme. Korrektion af acidose, vagusstimulation, iv adenosin. Ved manglende effekt, bevidsthedspåvirkning eller hypotension; synkroniseret DC-konvertering. Efter etablering af sinusrytme; profylaktisk betablokker. Ved recidiverende anfald; ablation af det acessoriske ledningsbundt
-
Højre-venstre-shunts
Steno-Fallots tetralogi (5%)
- D: Fire misdannelser; stor VSD, overridende aorta, pulmonalstenose og HV-hypertrofi. Nedsat flow igennem lungekredsløbet
- U: Rtg thorax; støvleformet hjerte (hos større børn) og tynde lungekar. Ekh; tegn på HV-hypertrofi hos større børn. EKKO. Prænatal UL
- S: Evt neonatal cyanose, systolisk uddrivningsmislyd og hjerteinsufficiens pga pulmonalstenose. Fallot-anfald (spasmer i den subvalvulære pulmonalstenose medfører hø-ve-shunt); cyanose, dyspnø, gråd, irritabilitet og påvirket bevidsthed. trommestikfingre og urglasnegle
- B: Medicinsk ved hjerteinsufficiens og Fallot-anfald (vigtig at bryde, ofte selvlimiterende, 'knæ-brystmanøvre', ved manglende bedring efter 15 min; smertestillende, iv propranolol, iv væske og evt intubation). Kirurgisk rekonstruktion i 6 mdr alderen. Nyfødte med svær cyanose; prostaglandininfusion
Transpositio vasorum (5%)
- = transposition af aorta og truncus pulmonalis => to parallelle kredsløb og barnet dør medmindre der er forbindelse mellem dem (ex VSD)
- U: rtg thorax; skråtstillet æg (hjerteform), med tiden øget lungekartegning. Ekg ofte normalt. Ekko bekræfter diagnosen
- S: Cyanose (PaO2 ned til 1-3 kPa), trommestikfingre og urglasnegle (> 1 år), ofte normal stetoskopi
- B: Prostaglandininfusion, ved manglende effekt; med hjertekateterisation åbnes foramen ovale. Få dage efter fødslen laves 'arteriel-switch' operation
-
-
-
Andre
-
-
Pulmonal hypertension
- Å: Hyppigst ved medfødte misdannelser med en stor ve-hø-shunt
- B: NO og Viagra
-
Infektiøs endokarditis
- F: Risiko hos alle med hjertemisdannelser (pånær ASD secumdum og pulmonalstenose)
- Å: Oftest Strep. viridans eller stafylokker
- D: Påvisning af bakteriæmi, bekræftes ved transtorakal EKKO
- S: Persisterende feber, utilpashed, forhøjet sænkning, uforklaret anæmi eller hæmaturi, blødninger under neglene, nekrotiske hudlæsioner og mislyd
- B: AB i 4-6 uger. Profylaktisk god tand- og mudhygiejne
Generelt
- F: 8/1.000. Oftest medfødt, hyppigste medfødte misdannelse
- U: EKG og rtg thorax (kardiotorakale index skal være < 0,5). Ved andre organmisdannelser laves EKKO
- Epidemiologi:
- Maternelle;
- DM --> alle typer misdannelser (2%)
- SLE og Sjögrens --> totalt AV-blok (35%)
- Maternelt medicinindtag;
- Warfarin --> pulmonalstenose og DAP (5%)
- Føtalt alkoholsyndrom --> ASD, VSD, Steno-Fallots tetralogi (25%)
- Kromosomfejl (10%);
- Downs --> AVSD og VSD (30%)
- Edwards syndrom og Pataus syndrom --> komplekse (60-80%)
- Turners --> AS, CA (15%)
- 22q11-deletionssyndrom --> aortabuemisdannelser og Steno-Fallots tetralogi (80%)
- Williams syndrom --> supravalvulær aortastenose og perifer PS (75%)
- Noonans syndron --> hypertrofisk kardiomyopati, ASD, PS (50%)
- Cirkulatoriske ændringer ved fødslen:
- Hos fosteret er trykket højest i HA (lavt tryk i VA pga lille lungeperfusion)
- Trykændringer ved fødslen; første vejrtrækninger --> øget ilttension i blodet --> modstanden i lungekredsløbet falder --> mere blod igennem lungerne --> trykket stiger i VA og falder i HA (pga ophør af blod fra placenta) => foramen ovale og ductus arteriosus lukker
- Debutsympt. ved hjertesygdom: Medfødte hjertesygdomme diagnosticeres ofte pga:
- Prænatal UL
- Cyanose: Central cyanose pga. hjertesygdom skyldes nedsat ilttension (ex højre-venstre shunt) og/eller nedsat perfusion. B; prostaglandininfusion. Diff. diag; persisterende pulmonal hypertension, lungesygdom, sepsis, arvelige stofskiftesygdomme, cerebral depression og polycytæmi
- Hyperoksitest: 100% ilt i 10 min og PaO2 måles på højre arm transkutant eller i højre a. radialis: PaO2 > 20 kPA; ingen cyanotisk sygdom, PaO2 < 20 kPA; cyanotisk hjertesygdom, hvis pulmonal hypertension er udelukket, bekræftes ved EKKO
- Hjerteinsufficiens og evt shock:
- Akut opstået: Skyldes oftest en alvorlig udløbshindring fra venstre side eller hindring af kredsløbet til UE (ex CA) --> ductusafhængigt systemkredsløb (højre-venstre-shunt)
- Gradvis udviklet: Skyldes oftest venstre-højre-shunts --> blodet recirkulerer til lungekredsløbet, som ikke dilateres, og som ikke kan opretholde MV. S: Skyldes en kompensatorisk stigning i symptatikus og renin-angiotensin-aldosteronsystemet; takypnø (tidligste tegn), spiseproblemer, dårlig trivsel, svedtendens, takykardi, bleghed og kolde ekstremiteter, recidiverende lungeinfektioner, hepatomegali og mislyd. Ved manglende diagnostik --> irreversibel pulmonal hypertension --> lungetrykket > systemkredsløbet --> Eisenmengers syndrom (shunten vender til en højre-venstre-shunt, irreversibelt -> transplantation)
- Hjertemislyd: Hyppigste debutsymp. ved medfødt hjertesygdom
- Patologisk og fysiologiske (30-50% af alle børn) mislyde skelnes ved: styrken (frémissement er altid patologisk), lokalisationen, placering i hjertecyklus (diastolisk og kontinuergie mislyde er altid patologiske), forandring af mislyden ved stillingsændring, alder og sympt på hjertesygdom
- Fysiologiske mislyde: Skyldes normal turbulens, ofte kraftigere ved feber og anæmi
- Den vibratoriske mislyd (Stills mislyd); systolisk mislyd, svinder ofte i oprejst position
- Den pulmonale uddrivningsmislyd; uddrivningsmislyd
- Den venøse halskarsmislyd: kontinuerlig mislyd, svinder ved liggende position, hoveddrejning og ved kompression af venen
Postoperativt
- Efter hjertekirurgi kan opstå perikardieeksudat, der viser sig som let feber og tiltagende tegn på hjertesvigt
-