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HEMOSTASIAS (Transfusão (Antígenos Eritrocitários (Sistema ABO (Provas de…
HEMOSTASIAS
Transfusão
Definição
Transplante de um tecido = sangue
Antígenos Eritrocitários
Sistema ABO
A --> Anti-B
B --> Anti-A
AB --> ausente
O --> Anti-A e Anti-B
Provas de Compatibilidade
Direto
Teste de Coombs Direto
Pesquisa dos Ags A e B na membrana das hemácias
Hemácias do individuo são incubadas com anti-A e com anti-B:
1) Se hemácias tiverem Ags, haverá ligação com anti-A / B = AGLUTINAÇÃO
2) Se hemácias não tiverem, não ocorre ligação Ags-Igs =
NÃO OCORRE AGLUTINAÇÃO
Indireto
Reverso
Teste Coombs Indireto
Pesquisa de Igs séricos anti-A e anti-B
Plasma do indivíduo é incubado com hemácias do grupo O
Se tiverem anti-A e anti-B haverá AGLUTINAÇÃO
Sistema Rh
Rh+ --> proteína D presente
Rh– --> proteína D ausente
Prevenir a sensibilização de indivíduos Rh–
Incompatibilidade Rh = reação hemolítica tardia
(primeiro ela sensibiliza (induz a formação de Ig-D) para depois hemolisar)
Reações
Ag x Ig (in vivo) = Reação hemolítica aguda imediata
Lise osmótica (ativação de complemento)
Fagocitose (opsonização)
:warning: LETAL
Identificados 270, distribuídos em 29 sistemas de grupos sanguíneos
Os sistemas ABO e Rh são os mais antigênicos (capacidade de induzir produção de anticorpos)
Outros sistemas imunogênicos:
Rh(C, c, E, e), Kell (K), Duffy (Fya), Kidd (Jka)
Transfusão de Concentrado de Hemácias (CH)
Restabelecer a capacidade de transporte de O2
1 Unidade = bolsas 250 mL com Ht = 70%
1Unidade --> aumenta Hb em 1.2 g/dl e Ht em 3%
Indicação
Anemia (Hb < 6 g/dl) + SINTOMAS
Anemia (Hb < 7 g/dl) + CIRURGIA
Anemia (Hb < 7 g/dl) + ANEMIA FALCIFORME
Anemia (Hb < 9 g/dl) + CARDIOPATAS OU IDOSOS
Anemia (Hb < 9 g/dl) + CIRURGIA + DOEÇAS CARDIORESPITATÓRIAS OU CIRURGIAS GRANDE PORTE
CH modificados
Leucodepletados
Filtro reduz 99,9% dos leucócitos
INDICAÇÃO
-Profilaxia de sensibilização contra Ag leucocitários
-Prevenir ou evitar reação febril não hemolítica
-Evitar transmissão patógenos IC (CMV, Yersínia)
Fenotipados
CH tipados para outros Ag além ABO / Rh(D)
Rh(C, c, E, e), Kell (K), Duffy (Fya), Kidd (Jka)
INDICAÇÃO
-Profilaxia de sensibilização
-Pacientes aloimunizados
CH irradiado
Irradiação GAMA = Inativa LINFÓCITOS viáveis
Profilaxia da reação Enxerto-Contra-Hospedeiro
GVHD (Graft-Versus-Host-Disease)
INDICAÇÃO
ABSOLUTA
-Anemia APLASTICA
-Imunodeficiências congênitas / celular
-Transfusão intra-útero / exsanguíneo transfusão RN
-TMO
INDICAÇÃO
RELATIVA
-Linfomas
-Tumores sólidos pós-quimioterapia
-Pós-transplante órgãos sólidos
-Drogas imunossupressoras
Transfusão de Plasma
Fresco Congelado (PFC)
Reposição de fatores da coagulação
Sangramentos ativos com deficiência nos fatores de coagulação
Insuficiência hepatocelular
CIVD (Coagulação Intravascular Disseminada)
Transfusão maciça (mais de 1 volemia em 24h)
Reverter efeito da anticoagulação oral + sangramento
PTT (Púrpura Trombocitopênica Trombótica)
Dose ataque = 10 mL/Kg
Manutenção = 15-20 mL/Kg/dia - 3 a 4 doses
Cirurgia = transfundir PFC se RNI > 1.8
Transfusão de plaquetas
Diminuir a morbidade/mortalidade por sangramento em pacientes
Quando PLAQUETOPENIA é o fator preditivo dos sangramentos
Tipos
Concentrado de plaquetas unitárias (CP)
Plaquetas randômicas de diferentes doadores
-Menor custo
-Maior risco de exposição antigênica
Dose = 1U / 10Kg de peso do paciente
Concentrado de plaquetas por aféreses
Plaquetas de um único doador
-Pacientes aloimunizados
-Menor risco de reações transfusionais
-Alto rendimento plaquetário
Indicações
Terapeuticas
1) Plaquetopenia (moderadas/graves < 50.000) + sangramento
(falência medular, hemodiluição)
2) Disfunção plaquetária + sangramento
Profiláticas
1) Plaquetas < 10.000 s/ risco associado
2) Plaquetas < 20.000 c/ risco associado (febre, coagulopatias)
3) Plaquetas < 30.000 + procedimentos cirúrgicos de pequeno porte
4) Plaquetas < 50.000 + procedimentos cirúrgicos médio/grande porte
Exames obrigatórios para doador
Tipagem sanguínea: ABO e Rh
Pesquisa de Igs para:
HIV, HCV, HBV, HTLV-I / II, Chagas, Sífilis
Riscos
Incidentes Transfusionais Imediatos
(até 24 horas)
Reação febril não hemolítica
Febre T > 37,8°, calafrios, mal-estar generalizado
Aloiminização por ag leucocitários e plaquetários, citocinas (IFN, TNF, IL) liberadas das células sanguíneas estocadas
Reação hemolítica aguda (ABO)
:warning: GRAVE
Hemólise intravascular, dor no tórax e abdome, febre, calafrios, hipotensão grave, homoglobinúria
Reação alérgica
Reação de hipersensibilidade
Eritema local, edema, pápulas, prurido
Interação entre proteínas do doador e anticorpo anti-IgE do receptor
Usar anti-histamínico
Reação anafilática
Rara mas altamente mortal com instalação rápida
Pacientes com deficiência de IgA
Dispnéia, sibilos, taquicardia, choque
Reação hipervolêmica
Componentes sanguíneos são expansores volumétricos
Infusão rápida ou transfusão maciça
Dispnéia súbita, hipertensão, taquicardia, tosse seca, ortopnéia, distenção jugular, edema MMII
TRALI (Reação transfusional injúria pulmonar aguda)
Edema pulmonar não cardiogênico
Aumento da permeabilidade vascular pulmonar
Dispnéia, hipóxia, hipotensão, febre, insuficiência respiratória severa
CONDUTA
Suspender imediatamente a transfusão
Manter acesso venoso com SF à 0,9%
Instalar cateter de O2
Paciente em decúbito elevado
Anti histamínico
Adrenalina
Diurético
Aminofilina
Corticóide
Incidentes Transfusionais Tardios
(após 24 horas)
Soroconversão de doenças infecciosas - janela imunológica
-HIV = 15-42 dias
-Hepatite B = 6-8 semanas
-Hepatite C = 4-6 meses
-Doença de Chagas = 2-3 meses
-HTLV I/II = 15-60 dias
-Sífilis = depende da fase clínica
Outras = CMV, ParvoB19, Febre do Oeste do Nilo
Reação hemolítica (Rh)
Púrpura pós-transfusional
Doença enxerto versus hospedeiro
Hemocromatose secundária
Transmissão de agentes infecciosos
Doença Hemolitica Peri Natal (DHPN)
Incompatibilidade Rh
Mãe Rh–, Pai Rh+, bebê Rh+
Transfusões = utilizar concentrado de hemácias Rh–
Até 72h após o parto ou aborto de bebê Rh+ ou tipagem desconhecida = usar Rh-Ig (Rhogan – uma amp. 300UI)
Incompatibilidade ABO
Mãe O (anti-A e anti-B), Pai A ou B, bebê A ou B
Transfusões = utilizar concentrado de hemácias tipo “O”
Anti-A e anti-B geralmente não passam a barreira placentária, mas pode levar a icterícia neonatal
BILIRRUBINA INDIRETA em altas concentração pode atravessar a barreira hematoencefálica levando a Síndrome de Kernictirus causando letargia, hipertonicidade, perda auditiva, paralisia cerebral e preju no DNPM
Separação dos componentes
Fracionamento
Centrifugação
Concentrado de hemácias
Plasma rico em plaquetas
Concentrado de plaquetas
Plasma fresco congelado
Crioprecipitado
(usado em trombocitopenias)
Plasma comum
(produção de hemoderivados)
Albumina, imunoglobulina, fatores de coagulação
Hemofilia
Definição
Distúrbio hereditário da coagulação causado pela ausência ou diminuição do Fator VIII ou IX da coagulação
Hemofilia A = fator VIII (Fator anti-hemofílico - Via INTRINSECA)
Hemofilia B = fator IX (Fator Christmas - Via INTRINSECA)
Incidência = Hemofilia A / B = 5 / 1
Quadro Laboratorial
Contagem de plaquetas -------------------------------------------- normal
TS (tempo de sangramento) -------------------------------------- normal
Retração do coágulo ------------------------------------------------ normal
Tempo de trombina -------------------------------------------------- normal
TAP (tempo de protrombina) -------------------------------------- normal
TC (tempo de coagulação) ---------------------------------------- prolongado na forma grave / normal nas leves e moderadas
TTPA (tempo de trombop. parcial)
---------------------------
prolongado
Dosagem da ativ. Do F. VIII e IX ---------------------------------
DÉFICIT: diagnóstico do tipo de hemofilia
Dosagem do FVW --------------------------------------------------- em hemofilia leve e moderada p/ diagn. dif. com Doença de Von Willebrand
Dosagem de inibidor de fator VIII
Etiologia
GENÉTICA
Doença recessiva ligada ao sexo transmitida pelo cromossoma
X Y ou X X = indiv. normais
Xh Y = Homem Hemofílico (incidência maior em homens)
Xh X = Mulher portadora = níveis da atividade do fator de coagulação diminuído
Xh Xh = Mulher Hemofílica
Quadro Clínico
Sangramentos em mucosas e músculos
Hematomas e equimoses = superficiais (pele e subcutâneo) e profundos (compressão de nervos, vasos e articulações, podem levar ao choque hipovolêmico)
Hemartroses = sangramento em articulações (podem levar a deformidades secundárias = artropatia crônica, exemplo: anquilose)
Hemofilia grave = hemorragias espontâneas e risco de sangramento intracraniano
COMPLICAÇÔES
Neurológicas - compressão de nervos periféricos por hematomas (dor, parestesias, atrofia muscular)
Hemorragias intracranianas são a principal causa de morte
Sangramentos abundantes após extrações dentárias
Hematúria
Hemorragias digestivas (hematêmese e melena) – geralmente por úlcera péptica
Hemoptise (raro)
Classificação
Moderada
Atividade do Fator VIII ou IX entre 1-5%
Sangramento após pequenos traumas ou cirurgias
Sangramentos espontâneos RAROS
Grave
Atividade do Fator VIII ou IX menor que 1%
Hemorragias e hematomas frequentes e espontâneos
Início cedo na infância
Leve
Atividade do Fator VIII ou IX entre 5-30%
Vida normal com sangramentos após grandes traumas ou cirurgias
Raramente tem hemartroses
Tratamento
Hemofilia A
Terapia de Reposição
Fator VIII: Concentrado liofilizado de fator VIII
Meia-vida do fator VIII: 12 horas
Hemofilia B
Terapia de Reposição
Fator IX: Concentrado liofilizado de Fator IX ou complexo de protrombina
Meia-vida do fator IX: 24 horas
Complicações
Reações alérgicas
Tromboses
Desenvolvimento de inibidores
Fármacos adjuvantes
Desmopressina (DDAVP) (hemofilia leve)
Ácido epsilon-amino capróico (EACA)
Analgésicos: acetaminofeno (paracetamol)
CONTRA-INDICADOS
AAS
Anti-histamínico
Penicilina
Fenilbutazona (AINEs)
Indometacina (AINEs)
Patogenia
AUSÊNCIA ou DIMINUIÇÃO da produção do fator VIII ou IX da coagulação
Síntese de molécula NÃO FUNCIONANTE do F. VIII ou IX
Hemostasia
Primária
Etapas
ATIVAÇÃO das PLAQUETAS, liberando secreções granulares (ADP, TXA2, COX-1, serotonina), sofrendo alteração estrutural, expondo a glicoproteína GPIIb / IIIa que se liga ao fibrinogênio e demais plaquetas ocorrendo a AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA
ADESÂO de PLAQUETAS no COLÁGENO por meio do fator de VON WILLEBRAND liberado pelo endotélio
Adesão por intermédio das glicoproteínas GP1b das plaquetas, com Ia-IIa do colágeno
Vasoconstrição
Análise laboratorial
Contagem de Plaquetas
Perfil de Von Willebrand
Curva da agregação plaquetária
Tempo de sangramento
Objetivo
Formação do tampão hemostático primário
Secundária
Objetivo
Reações da cascata de coagulação ativando várias enzimas que resultam na formação fibras de FIBRINA
Cascata (vias)
Intrínseca
Todos os componentes são circulantes
Disparado por colágeno
Fatores de contato + CAPM e PK ativam fator XII (fator Hangeman)
Extrinseca
Lesão do Endotélio
Exposição da tromboplastina tecidual e cálcio do tecido lesado
Comum
Leva à formação do coágulo, incluindo o tampão plaquetário e fibrina
Ativação do fator X que faz:
Protrombina ---> TROMBINA que faz
Fibrinogênio ---> FIBRINA
MODULADORES da cascata = ANTICOAGULAÇÃO
1) AT (antitrombina)
2) Proteína C ativada / Proteína S (anticoagulantes vit K dependentes)
3) Inibidor da via FT (tromboplastina)
Todos os fatores são produzidos pelo fígado
Exceto fator VIII (globulina anti-hemofílica - AHG)
Análise Laboratorial
1) TP (Tempo de Pró-trombina) ou RNI (Razão Normalizada Internacional) = TP padronizado
2) TAP (Tempo de Atividade de Pró-trombina) = avalia via EXTRÍNSECA (deficiência do fator VII, síntese e metabolização da VIT K). MONITORAMENTO DAS DROGAS ANTICOAGULANTES
3) TTPA (Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada) = avalia via INTRÍNSECA (deficiência em fatores VIII, IX, XI, XII) e avalia via final (deficiência em fatores X, V, II e I)
4) TC (Tempo de Coagulação) = relacionado ao número de plaquetas e outros fatores
-Tempo de trombina
-Fibrinogênio
-Produtos de degradação fibrina/fibrinogênio
-D-dímeiros (concentração de dímeros de fibrina no sangue)
Fibrinólise
Ativação da tPA (tissue plasminogen activator) e do uPA faz:
Plasminogênio ---> PLASMINA (provoca a dissolução dos dímeros de FIBRINA)
MODULADORES da fibrinólise = ANTIFIBRINÓLISE
1) PAI-1
2) TAFI
3) alfa-2-antiplasmina