ZAPALENIE NACZYŃ ZWIĄZANE Z KRIOGLOBULINEMIĄ

etiopatogeneza

odkładanie złogów krioglobulin w małych naczyniach

mono- lub poliklonalne IgM przeciwko IgG precypitujące w niskiej temperaturze

podział

samoistne (idiopatyczne)

wtórne

HCV

neo limfoproliferacyjne

choroby autoimmunologiczne

objawy

ogólne

zmęczenie

stan podgorączkowy

zmiany skórne

plamica uniesiona na kkd

zimno powoduje wysiew nowych zmian

KZN

obrzęki obwodowe

NT

układ nerwowy

polineuropatia obwodowa

zajęcie nn. czaszkowych

zapalenie naczyń OUN

inne

ból stawów i mięśni

rzadziej powiększenie węzłów chłonnych, wątroby, śledziony

dolegliwości żołądkowo-jelitowe

w postaci wtórnej objawy choroby podstawowej

często przebiega pod postacią zaostrzeń (1-2 tyg.) i remisji (od kilku dni do kilku miesięcy)

z czasem NN

pogarsza rokowanie

najczęstszą przyczyną zgonu zakażenie

rozpoznanie

badania laboratoryjne

krioglobuliny we krwi

⬇ C4 dopełniacza i kompleks hemolityczny (CH50)

RF (u > 70%)

hist-pat.

skóra: leukoklastyczne zapalenie naczyń

nerki: błoniasto-rozplemowe KZN

leczenie

leczenie choroby podstawowej

immunosupresja

jak w innych zapaleniach naczyń