Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
EOZYNOFILOWA ZIARNINIAKOWATOŚĆ Z ZAPALENIEM NACZYŃ (CHURGA I STRAUSS)…
EOZYNOFILOWA ZIARNINIAKOWATOŚĆ Z ZAPALENIEM NACZYŃ (CHURGA I STRAUSS)
etiopatogeneza
martwicze zapalenie ziarniniakowe z obfitym naciekiem eozynofilowym w różnych tkankach i narządach
przebieg naturalny
faza prodromalna
w wieku 20-40 lat
alergiczny nieżyt nosa, czasem z powstaniem polipów oraz astmą
faza eozynofilii
nacieki w tkankach( np. w płucach, PP)
faza zapalenia naczyń
przeciętnie po 3 latach (ale nawet po 30) od pierwszych objawów
po pewnym czasie zapalenie naczyń może ustępować, a dolegliwości alergiczne mogą nawracać
występują też postaci skąpoobjawowe i niepełne
objawy
ogólne
gorączka
osłabienie
utrata łaknienia
chudnięcie
układ oddechowy
astma (u >95%, zwykle ciężka)
alergiczny nieżyt nosa
polipy nosa
ostre lub przewlekłe zapalenie zatok przynosowych
wysięk opłucnowy
rzadko krwioplucie wskutek krwawienia do pęcherzyków
układ nerwowy
mononeuropatia wieloogniskowa
polineuropatia symetryczna
rzadko objawy ze strony OUN
KZN
układ krążenia
eozynofilowe zapalenie wsierdzia i/lub mięśnia sercowego, naczyń wieńcowych i osierdzia
możliwy zawał
objawy NS
NT związane z zajęciem nerek
przewód pokarmowy
eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit
niedokrwienie, martwica i perforacja jelit ( :arrow_left: zajęcie naczyń)
nawracający ból brzucha, biegunka, krwawienie
inne
uropatia zatorowa ( :arrow_left: zwężenie moczowodu / ziarniniaki w gruczole krokowym)
ból i osłabienie mięśni
ból stawów (zwykle bez wysięku)
zapalenie naczyniówki
rozpoznanie
badania laboratoryjne
eozynofilia krwi obwodowej ( > 1500 / µl)
:arrow_up: OB i CRP
anemia normocytowa
cechy zajęcia nerek
krwinkomocz
białkomocz
ANCA (MPO-ANCA u 60%)
badania obrazowe (RTG i TK)
obraz przewlekłego zapalenia zatok
cechy krwawienia pęcherzykowego
badania czynnościowe płuc
zmiany typowe dla astmy
hist-pat
odcinkowe martwicze zapalenie małych i średnich naczyń
martwicze zapalenie ziarniniakowe (lub nieziarniniakowe) z obfitym naciekiem eozynofilowym
leczenie
GKS
w monoterapii (postaci łagodne)
w skojarzeniu z cyklofosfamidem (postaci ciężkie)