Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

ZIARNINIAKOWATOŚĆ Z ZAPALENIEM NACZYŃ (WEGENERA) (martwicze zapalenie…

- - - - tylko oko
      - możliwy brak cech układowego zapalenia naczyń
      - tylko nerki
      - możliwy brak ANCA
      - tylko GDO / DDO
    - - jakakolwiek inna manifestacja
      - bez zmian zagrażających wydolności narządu
    - - zagrażająca życiu NN
        
        kreatynina < 500 umol/l (5,6 mg/dl)
      - lub niewydolność innego narządu / układu
    - - NN
        
        kreatynina > 500 umol/l
      - niewydolność innego układu ważnego dla przeżycia
    - - choroba postępuje mimo leczenia GKS i cyklofosfamidem
- - - - utrzymujące się miano lub jego wzrost = czynnik ryzyka nawrotu
  - - - rozsiane nacieki (mogą się cofać lub zmieniać położenie)
      - guzki z rozpadem
      - zmiany śródmiąższowe w postaci zacienień linijnych
- - - - cyklofosfamid i.v.
        
        dawka kumulacyjna w ciągu życia: 25 g
        
        mniejsza dawka w NN i u osób w podeszłym wieku
        
        profilaktyka zakażenia Pneumocystis jiroveci
        
        kotrimoksazol
        
        dawki pulsacyjne
      - GKS
        
        prednizon 1 mg/kg/d p.o. lub i.v. przez miesiąc (potem zmniejsz dawkę)
      - rituksimab
        
        równie skuteczny jak cyklofosfamid
        
        preferowany przy zwiększonym ryzyku zakażeń i u młodych chorych planujących potomstwo
      - plazmafereza
        
        w ciężkich przypadkach z gwałtownie postępującym KZN i/lub zagrażającym życiu krwawieniem pęcherzykowym
    - - metotreksat p.o 15 mg/tydz
      - GKS w dawce j/w
      - mykofenolan mofetylu
    - - IVIG (dożylne immunoglobuliny)
      - rituksimab
      - alemtuzumab
      - deoksypergualina
      - leflunomid
      - globulina antytymocytowa
    - - leczenie nerkozastępcze
  - - - stopniowo zmniejszane dawki
      - do odstawienia
      - zwiększenie przy nawrocie objawów