Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Dist Granulócitos e Monócitos 2 (Eosinófilos (Eosinofilia (Causas…
Dist Granulócitos e Monócitos 2
Fagócitos Mononucleares
Evolução
Monoblastos
Promonócitos
Monócitos
Macrófagos teciduais
Macrofagos
Cel fagociticas de semi vida longa
Muitas funções ~Neutrófilos
Cel, secretoras - Processos inflamatórios e imunológicos
Especialemte abundantes no pulmão, baço, fígado e MO
Semi vida no sangue de 12-24h
Células efectoras chave na eliminação de microorganismos
Outras funções
Respostas imunes
Fenomenos auto-imunes
Desenvolvimento de ateromas
Desenvolvimento de enfisema
Monocitopenia
+++Fármacos
Outros
Infeções agudas
Stress
Glicocorticoides
AA, Leucemia de células pilosas, LMA e farmacos mielotóxicos
Tb pode ocorrer na def de GATA2
Monocitose
Causas
Infecções
Tb, brucelose, endocardite Bac subaguda, febre das montanhas rochosas, malária, leishmaniose visceral
Cancro, leucemias, sind mieloproliferativos, A hemoliticas, neutrropenias idiopáticas crónicas e dças granulomatosas
Dças Auto-inflamatórias
Regulação anormal de citosinas
Inflamação excessiva na ausencia de infeção
Podem mimetizar infeções ou imunodeficiencias
TRAPS
Síndrome periódico associado ao receptor TNF-α
Receptor sempre activado
Febre recorrente na ausencia de infeção
Febre Familiar do Mediterraneo
Mut PYRIN
Regulação anormal do IL_1
Mut CIAS1 (sind Auto-inflamatório induzido pelo Frio 1)
Dç Auto inflamatória multissitémica de inicio neonatal
Urticária Familiar induzida pelo Frio
Síndrome de Muckle-Wells
Sindrome de PAPA
Mut PSTPIP1
Pioderma gangrenoso + Acne + Artrite Piogénica estéril
Eosinófilos
Quimiocina especifica
Eotaxina
SSobrevida mais longa que o neutrófilos e podem recircular
Papel central em inf helminticas invasivas
Associados a
Asma bronquica
Alergias cutaneas
Outros estados de hipersensibilidade
Granulos eosinofílicos
Peroxidade eosinofílica
Catalisa a oxidação
Proteinas catiónicas
ligação à heparina e act anti coagulante
Proteina básica principal
Act de histaminase
Dá a cor avermalhada em c. de Wright
Neurotoxina e proteina cationica
Act contra VSR
Proteina de Charcot-Leyden
Lisofosfolipase
Eosinofilia
.>500 eosinófilos
Comum em muitos contextos além de parasitoses
IL 5 é o factor de crescimento dominante
Inibida pelo atc monoclonal Mepolizumab
Causas
Alergias a fármacos
Alergias
Inf Parasitárias
Dçs vasculares do colagénio
Cancro
Sindro de Job
Deficiencia em DOCK8
DGC
Síndromes Hiper-Eosinofílicos mais dramáticos
Sind. Loeffler
Eosinofilia pulmonar tropical
Sind. hipereosinofílico idiopático (50.000-100.000/uL)
Endocardite de Loeffler
Leucemia eosinofílica
Sindrome Hipereosinofílico idiopático
MO envolvida em TODOS os individuos afectados
Complicações mais graves : Coração e SNC
Manifestações Clínicas e disfunções organicas alta/ variàveis
Tx
Imatinib
Se mut PDGFR
GC, hidroxiureia e IFN-α, atc anti-IL5
Tx agressivo de complicações CV
Sindrome de Eosinofilia-Mialgia
Dç Multissitémica
Causa
Ingestão de L-triptofano
Manifestações cutaneas, hematologicas e viscerais proeminentes
Mediadores potenciais
IL 5
TGF-B
Tx
Suspensão do produto
GC
Maioria recupera, mas pode ser fatal (5%)
Eosinopenia
Causas
Stress (Inf bacteriana aguda
GC
Não tem efeitos adversos
S. Infeciosa Recorrente Hiper-IgE
Sindrome de Job
Rara
Multissitémica
Mut STAT3
AD
Clínicamente
Fáceis caracteristica - nariz largo
Eczema
Dentes deciduos não deciduam
Abcesssos frios
Pneumonia cavitadas - Pneumatocelos
Cifoscoliose
Afecta sistema imune e somático
Aneurismas coronários são comuns + placas cerebrais desmielinizadas
Apesar dos níveis :arrow_up: IgE não tem alergias
Deficienncia de DOCK8
AR
Sobreposição clínica com S. Job
Nísveis :arrow_up: IgE
Susceptibilidade a Inf virais
Alergias graves
:arrow_up: frequencia de cancro
Dx Laboratorial e Tx
Leucograma c/ contagem diferencial+ Exame da MO
Pode-se complementar com
Teste de estimulação com esteroides
Aval. reservas medulares
Teste de estimulação com adrenalina
Aval. pool marginalizado
Teste de estimulação com endotoxina
Aval. capacidade de marginação
Aval in vivo da inflamação
Def do metabolismo oxidativo
Dts com leucopenias ou diisf leucocitárias geralmente tem resposta inflamatória retardada
Manif clínicas podem ser mínimas apesar de inf maciça
Sinais precoçes de inf
Abordagem imediata e agressiva
Culturas
ATB
Drenagem cirurgica dos abcessos
TX
Dç Granulomatosa crónica
ATB profilática e anti fungicos
GC
Agentes anti TNF-α
INF-y recombinate humano
Gengivite, dç periodontica e ulceras aftosas
Higiene oral rigorosa
Clorhexidina e dentifrico com H2O2 «/NaHCO3
Candidiase mucocutanea em dt c/ Job
Antifungicos orais
Neutropenia por :arrow_down: produção
Androgénios, GC, lítio e imunossupressores
G-CSF recombinante
+++ por QT
Dts com boa reserva MO não precisam de ATB profilático
Neutropneia crónica ou cíclina <500
ATB profilático
G-CSF
Disf linfocitica persistente e grave pós-QT citotóxica
SMX/TMP
A cura da meioria dos defeitos é possivel com Transplante de MO