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Anemia Falciforme (QUADRO CLÍNICO (Anemia em crises... (Sequestro…
Anemia Falciforme
QUADRO CLÍNICO
Hemólise e Vaso-oclusão
Anemia hemolítica
Crises dolorosas
Anemia em crises...
Sequestro esplênico
- nos primeiros anos de vida.. Baço recebe muita hemácia - vaso-oclusao - espleomegalia, queda dos índices hematimétricos (queda da Hb <5g/dL) - aumento dos reticulócitos já que a medula continua funcionando. TTO: sangue rico em Hb A, dilui o sangue e diminui a oclusão do baço melhorando o sequestro esplênico.
Crise Aplásica/aplasticas
: Infecção pelo parvovírus 19 - ele faz a medula parar de funcionar. - indivíduo tem hemólise, mas não tem a produção de células - anemia piora muito (queda ainda mais da Hb), mas agora ele não tem reticulocitose, pois não produz mais células sanguineas.
Crises Dolorosas
: Oclusão de pequenos vasos como os dos ossos. Infarto ósseo. Nos primeiros anos de vida. pode acometer dedos das mãos e dos pés:
Dactilite falcêmica
. TTO agressivo: hidratação e analgesia potente.
Infecções
: Asplenia funcional - aumento de infecções por germes
encapsulados
, pois ele nao tem mais oo baço para destruir esses patógenos. Disfunção humoral. É a principal causa de morte.
Profilaxia
com penicilina na infância.
Vacinação
(pneumococo e hemófilo).
Complicações
Síndrome Torácica Aguda
: Febre, Dor Torácica, Infiltrado Pulmonar. Causa: Infecção, Embolia, Infarto. TTO: Atb, Analgesia, Hidratação, Manter Hbs <30%. Pode fazer transfusão pra tentar manter o nível de Hbs mais baixo
Caracteristica da hemólise:
Baixa Hb; Alto reticulócitos; Alto DHL; Baixa Haptoglobina;
Esplenomegalia nos primeiros anos - hemólise extravascular - hemácias em foice podem ocluir os pequenos vasos do Baço, causando isquemia do órgão evoluindo para seu desaparecimento até os 5 anos -
asplenia funcional
Produção anormal da hemoglobina S
hemácia em forma de foice
perde maleabilidade, hemácia não flui muito bem, hemácia destruida precocemente na periferia, destruída no baço precocemente, oclusão de alguns vasos, hemólise frequente e precoce
Hereditária
Hemácia em forma de foice
Criança nasce com a hemoglobina S, mas nos primeiros meses ele é protegido pela HbFetal.A partir dos 6 meses a HbFetal diminui e começa a aparecer o afoiçamento das hemácias. Crises hemolíticas começa a aparecer. Hb normal de 8-8,5.
Hemólise Crônica a partir do 1º ano de vida.
HbS sofre hemólise quando submetida a estresse: hipóxia, acidose. Qualquer distúrbio homeostase.
Homozigotos (SS) tem esplenomegalia até os 3-5 anos de vida, depois ele diminui. Heterozigotos como SC não sofrem asplenia funcional
HbSS - Anemia Falciforme
HbAS - Traço Falcêmico
Hemoglobinopatia SC
HbS/beta-Talassemia
HbS/HPFH