Evolução lenta (muitos anos de evolução)
-Manifestações externas, sem acometimento de órgãos
-Fibrose distal a cotovelos e joelhos – pode afetar a face
-Espessamento cutâneo lento
-Retração labial, pele fina, lisa, brilhante, hipo/hiperpigmentação e alopecia
-Afinamento dos lábios e do nariz, microstomia, pregueamento perioral, pele fina e lisa, atrofia muscular
-Calcinose (calcificação dos tecidos cicatriciais da pele)
-Dismotilidade do esôfago (disfagia, pirose, tosse seca, Barrett, achados de DRGE) (90%)
CREST (Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, Sclerodactilia, Telangectasia)
:warning: Raynaud + Refluxo = suspeitar de Esclerose Sistêmica = solicitar FAN