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Anemia Megaloblásticas 2 (Dx (Cobalamina Sérica (N (118-148 pmol/L a…

- - - - Vegetatianismo estrito
    - - Anemia perniciosa
        
        Ausencia grave de FI por atrofia gástrica
        
        .+ commum europeus do norte
        
        Pico aos 60A
        
        10% antes dos 40
        
        Doença + commum em
        
        Parente próximos de doentes
        
        Dç auto imunes
        
        D. tiroide
        
        Vitiligo
        
        Hipoparatiroidismo
        
        D. addison
        
        Associação com:
        
        Hipogamaglubulinemia
        
        Acinzentamento prematuro
        
        Olhos azuis
        
        Tipo sanguineo A
        
        HLA 3
        
        Dç enndocrina : HLA-B8, B12 e BW15
        
        Recomendada Biopsia Gástrica
        
        Atrofia de TODAS as camadas do corpo e fundo gástrico
        
        Substituição das células parietais e principais por mucosas
        
        Infiltrado de pçasmócitos e linfócitoss com excesso de CD4+
        
        Mucosa do antro bem preservada
        
        Anticorpos séricos (IgG)
        
        Atc FI "bloqueador" Tipo I
        
        Impede a combinação do FI-Cobalamina
        
        55% dos casos
        
        Atc FI "ligante" ou tipo II
        
        Impede aderencia do FI à mucosa ileal
        
        35% dos casos
        
        ~90%
        
        Atc séricos anti-FI (I+II)
        
        Atc anti FI no suco gástrico
        
        Atc da célula parietal
        
        Tem
        
        :arrow_up:
        
        Gastrina sérica
        
        :arrow_down:
        
        ácido cloridrico
        
        Pepsina
        
        FI
        
        Pepsinogénio
        
        Anemia Perniciosa Juvenil
        
        Ciranças mais velhas
        
        Sem atc anti células parietais
        
        Atc anti FI presentes
        
        Atrofia gástrica
        
        Acloridria
        
        50% tem associação com endocrinopatias
    - - Ausencia congénita ou anomalia funcioanl do FI
        
        Crianças do 1º ao 3º ano de vida
        
        AR
        
        Não há FI nem Anticorpos contra ele
      - Gastrectomia total ou parcial (10-15%)
    - - Sindrome da ansa intestinal estagnada:
        
        Diverticulose jejunal, fístula ileocólica, ansa cega antómica, estenose intestinal
      - Resseção ileal e dç de Crohn
        
        Remoção >1,2 m de ileo
      - Má absorção selectiva com proteinúria
        
        Poucas semanas após nascimento
        
        Má absorção em TODOS os casos
        
        Ig sérica diminuida
      - Sprue tropical
        
        Ocorre em quase todos
        
        Pode persistir como principal manifestação na forma crónica
      - Def de Transcobalamina II
        
        Poucas semanas após nascimento
        
        Níveis séricos normais,
        
        Responde a doses maciças de Cobalamina
      - Ténia do Peixe
        
        Apenas na infestação maciça
  - - - Gastrite atrófica simples (má absorção da cobalamina do alimento)
      - Síndrome de Zollinger- Ellison
        
        Inactivação da tripsina pancreàtica por acidez
      - Cirurgia de Bypass gásstrico
      - Uso de IBP
    - - Enteropatia por gluten (sprue celiaco)
        
        Em 30% das que não recebem tx
      - Pancreatite grave
        
        Falta de Tripsina pancreàtica e diminuição da (Ca2+) no ileon
      - Inf por HIV (10-35%)
      - Radioterapia
      - Dç do enxerto vs hospedeiro
        
        Acomete comumente o intestino delgado.
        
        Má absorção deve-se à flora intestinal anormal e dano à mucosa
    - - CObalamina, folato, proteinas, riboflavina?, ácido nicotínico?
    - - Colchicina, para-aminosalicilato, neomicina, KCL de libertação lenta, anticonvulsivantes, metformina, fenformina, citotóxicos
- - - - Kwashiorkor
      - Escorbuto
      - Lactentes com infeções repetivas /leite de cabra exclusivo
  - - - Sprue tropical
      - Dç celiaca
      - Megaloblastose intestinal
      - Má absorção selectiva de folato
        
        Raro
        
        Mutação do transportador PCFT
    - - São mil
      - A def grave deve-se mais à subnutrição adjacente
  - - - Necessidade :arrow_up: Para 400ug/dia
      - Por maior catabolismo
    - - Neceddidade 10x a do adulto
      - Ás 4-6 semadas de vida, particularmente em:
        
        RN baixo peso <1500g
        
        Multiplas transfusões
        
        Dificuldade alimentar
        
        Infeções
    - - AH crónica
      - Condições de maior turnover celular
    - - Diminuição do apetite
      - Aumento da demanda
      - Má absorção
    - - Defeito metabólico raro
    - - 2/3 anda livre :arrow_forward: removido na diálise
    - - Perdas urinárias excessivas
  - - - Macrocitose pode ocorer mesmo com níveis normais de folato
    - - PiriMETAmina
      - TriMETOprim
      - METOtrexato
        
        +++
- - - - 118-148 pmol/L a 738pmol/L
      - 160-200ng/L a 1000ng/L
    - - .<74pmol/l ou <100ng/L
    - - 74-148 pmol/ ou 100-200ng/L
      - Ausencia de anormalidade clínica ou hematológica
  - - - O nível sérico está elevado
  - - - Def grave de B12
      - Sindrome da ansa intestinal estagnada
  - - - Trasnfusão recente
      - Contagem de reticulócitos :arrow_up:
    - - Def de folato
      - 2/3 de def B12 grave
  - - - Obsoleto
    - - Gastrina sérica :arrow_up: e Pepsinogénio S :arrow_down: em 90 a 92%
- - - - Desnecessárias e não aconselhasdas
  - - - Anemia Mb bem documentada
      - Outras alt hematulógicas
      - Neuropatia
      - Má abssorção de B12
      - :arrow_up: do níveis de AMM
    - - Gastrectomia total
      - Resseção ileal
    - - Redução gástrica p/ obesidade
      - IBP longa duração
      - Níveis borderline
    - - Reposição de reservas
        
        6 injecções IM de 1000ug de hidroxicobalamina
        
        Intervalo de 3-7dias
      - Manutenção
        
        1 injecção IM de 1000ug de hidroxicobalamina
        
        Intervalo de 3 meses
        
        Se cianocobalamina - mensal
      - Se ñ tolera vias IM, oral ou tenddencias hemorrágicas
        
        Vias sublingual
    - - Repetir análise em 6-12 meses
    - - Mesmo que tudo normal
      - EM Sindrome da fadiga crónica / encefalite miálgica
  - - - Durante 4 meses
    - - Diálise
      - Anemia Hemolítica
      - Enteropatia induzida pelo gluten
    - - Estimular a dieta após esquema curto
    - - Alimentação parenteral
      - Gravidez 400ug/d
        
        Se feto prévio com DTN
        
        5mg/d
      - Diálise Crónica
      - Prematuros <1500g
        
        1 mg/d
      - Prematuros com >1500g com: (1mg/dia)
        
        Transfusões
        
        Dificuldade alimentação
        
        Infeções
        
        Diarreia /vómitos
      - :arrow_down: Homocisteina para prevenção de dc CV ; função cgnitiva nos idoso
        
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