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SINDROME DE MARFAN (TRATAMENTO (Beta-bloqueadores que diminuem o fluxo…
SINDROME DE MARFAN
TRATAMENTO
Beta-bloqueadores que diminuem o fluxo sanguineo e frequencia cardiaca
evitar a dissecçao da aorta ascendente
fisioterapia
diminuir os efeitos da escoliose e protusao acetabular
uso de lentes corretoras de visão
corrigir os efeitos do deslocamento do cristalino
cirurgia
corrigir os danos causados pelas manifestações cardiovasculares
Manifestações clínicas
sistema esqueletico
pectus escavatum/carinatum
aracnodactilia
potusao acetabular
escoliose
sistema cardiovascular
dilatação do arco aortico
dissecção da aorta ascendente
sistema ocular
subluxação do cristalino
DEFINIÇAO
Doença autossomica dominante que afeta o tecido conjuntivo
sindrome de distrofia mesodermolis congenita
CAUSAS
Mutação no gene FIBRILINA-1 (FBN1)
sintese de fibrilas (arcabouço onde a elastina é depositada) defeituosas