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Sistema urinário Doenças glomerulares (Doenças glomerulares …
Sistema urinário Doenças glomerulares
Histologia renal
Apresentações clínicas das doenças renais
Doenças glomerulares
Apresentação clinicas das doenças renais
Síndrome nefrítica
Síndrome nefrótica
Insuficiencia renal aguda
Insuficiência renal crônica
Síndrome nefrótica
Conjunto de sinais e sintomas associados a alteração da permeabilidade glomerular
Proteinúria maciça ( maior que 3,5g/24h ) hipoalbuminemia ,edema ,hiperlipidemia e lipidúria
Causadas por glomerulopatias primárias e doenças sistêmicas
Síndrome nefrítica
Conjunto de sinais e sintomas associados a processo inflamatório glomerular
Surgimento agudo de hematuria ,proteinuria ( discreta ou moderada) , hipertensão , edema acompanhados de oligúria
Glomerulonefrite
: Principal causa ( Glomerulonefrite pós estreptocócica e glomerulonefrite rapidamente progressiva )
Insuficiência renal aguda
Declínio súbito e grave da função renal
Oliguria ( menos de 400 ml /24h ou 30 ml/h ) ou anuria
Pré-renal ( distúrbios hemodinâmicos ) , renal (parenquimatosa ) , pós renal ( alteração obstrutiva )
Insuficiência renal cronica
Declínio da função renal de maneira lenta e progressiva
Redução do número de néfrons funcionantes
: Perda irreversível
Evolução para doença renal em fase terminal (DRFT)
Causas
: Glomerulopatias crônicas ,alterações tubulares ,vasculares , intersticiais , obstrutivas
Biopsia renal : Particularidades
Biopsia renal
: Padrão ouro no diagnóstico das maiorias das nefropatias
Microscopia óptica + Microscopia eletrônica + imunofluorescência
Utilização de colorações específicas ( PAS , prata , Masson )
Fixadores adequados : Meio de Michel (IMF )
Doenças glomerulares
Glomerulopatias primárias
Glomerulonefrite difusa aguda (GNDA)
Pós-estreptocócica
Não pós-estreptocócica
Glomerulonefrite membranosa
(GNM)
Glomerulonefrite por lesões mínimas
(GNLM)
Glomerulosclerose segmentar e focal
(GESF)
Glomerulonefrite membranoproliferativa
(GNMP)
Nefropatia por IgA (NIgA)
Síndrome de Alport (Hereditária)
Doença de Fabry (Hereditária)
Glomerulonefrite crônica
Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Itálico = Síndrome nefrótica
Negrito= Síndrome nefrítica
Doenças glomerulares
Glomerulonefrites ou glomerulopatias ( sem inflamação )
A mesma apresentação clinica pode corresponder a lesões morfológicas diferentes
São frequentemente diagnosticadas por meio de biópsia renal
A glomerulonefrite crônica é uma das causas mais comuns de doença renal crônica
Primaria (alteração glomerular é o sitio principal ou único ) ou secundaria ( associada a doenças sistêmicas )
Difusa x focal e Segmentar x Global
Doenças glomerulares :
Etiopatogenia
Mecanismos diversos ,entretanto , fatores imunitários têm participação na maioria das GN primarias
Deposição de imunocomplexos circulantes ou formados in situ
Inflamação
: Mediadores celulares e mediadores ( moléculas solúveis ) → Lesão tecidual
Glomerulonefrite difusa aguda (GNDA ) ou proliferativa aguda
Morfologia e aspectos clínicos
Glomérulos aumentados de volume ( hipercelulares )
Proliferação de células endoteliais e mesangiais , infiltrado inflamatório ( neutrófilos e monócitos )
IMF:
Depósitos granulares de C3 , IgM e IgE de forma difusa “céu estrelado”
Apresentação clinica mais comum :
Síndrome nefrítica
: Oliguria ,hematuria ,proteinuria ,edema , hipertensão arterial
Prognostico bom
– Apenas 1% dos casos evoluem para insuficiência renal grave
Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Aspectos clínicos
Prognostico reservado
Apresentação clinica da
síndrome nefrítica
Pacientes podem evoluir com necessidade de dialise cronica ou mesmo trasplante renal
Doença de lesão minima
Causa mais frequente de
síndrome nefrótica em crianças
( 2 – 6 anos )
Destruição difusa de pedicelos dos podócitos . À MO glomérulos são normais
Patogenia desconhecida – não há depósitos de imunocomplexos . Entretanto teria base imunológica :associação clínica a infecções respiratórias ou pós imunização ,responde a corticoides , associada com distúrbios atópicos ( rinite , eczema )
IMF
: Negativa
Alterações são reversíveis após corticoterapia ( remissão clinica e morfológica ) -
prognostico é bom
Nefropatia membranosa
Causa comum de
síndrome nefrótica em adultos
Espessamento difuso da parede capilar glomerular por acumulo de depósitos contendo imunoglobulinas , sem aumento da celularidade
Idiopática ( 90% ) ou associada a doenças sistêmicas ou a uma variedade de agentes etiológicos : drogas ( penicilina , AINE ,captopril ) , tumores malignos ,LES ,hepatites , outros
Curso variável mas geralmente é indolente
Glomerulosclerose segmentar e focal (GESF)
Esclerose glomerular focal ( não atinge todos os glomérulos ) com envolvimento apenas do segmento deste
O caráter focal da lesão pode dificultar o diagnostico com doença da lesão minima
Manifesta-se como
síndrome nefrótica em adultos e crianças
Causas
: idiopática , secundaria ( drogas , HAS , nefropatia por refluxo ,entre outras )
Com a evolução da doença as alterações tornam-se globais e difusas . A progressão para falência renal é variável
Nefropatia por IgA (NA)
Depósitos mesangiais difusos de IgA no mesângio
Produção exacerbada de IgA nas mucosas devido estímulos antigênicos (IgA anormal)
Mundialmente é o tipo mais comum de glomerulonefrites
Morfologia variável
: Mais comumente se observa proliferação de matriz mesangial
Diagnostico definitivo é feito pela imunofluorescência
Curso clinico variável
Glomerulonefrite cronica (Doença renal cronica terminal )
Corresponde a fase final de todas as formas de glomerulonefrites que evoluem com perda progressiva da função renal
Raramente ocorre na glomerulonefrite pós-estreptocócica
Frequentemente vista em pacientes com glomerulonefrites crescentes , caso estes sobrevivam a fase aguda
Pacientes com GNSF, NA , GNM evoluem de forma mais lenta e progressiva
Morfologia
Redução do tamanho
Granulações em superfície
Perda do limite corticomedular
Aumento da gordura no seio renal
Glomérulos hialinizados
Túbulos atróficos
Fibrose do interstício
Infiltrado inflamatório
Glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP )
Responsável por 10 a 20 % da síndrome nefrótica em crianças e adultos
Histologicamente caracterizada por alterações na membrana basal glomerular (espessamento ) na proliferação de células glomerulares e infiltração leucocitária
Etiologia desconhecida ou é secundaria ( neoplasia ,alteração genética , doença infecciosa e reumatologias)
Glomerulonefrite membranoproliferativa
Aumento do volume glomerular e da celularidade do tufo ( proliferação mesangial )
Tufos adquirem aspecto lobulado
Glomerulonefrite rapidamente progressiva
Dividida em 3 grupos com base nos achados imunológicos
Tipo 1
: Mediada por anticorpos anti-MBG . Padrao linear de igG ou de C3
Tipo 2
: Mediada por imunocomplexos – padrao granular difuso e generalizado de imunoglobulina e complemento
Tipo 3
: Pauci-imune ( pobre em depositos ) .imunofluorescencia é negativa . A maioria dos pacientes tem ANCA associado
Sindrome de etiologia variada
( GNDA , GNMP, nefropatia lupica , nefropatia por IgA ,entre outros ) que se manifesta clinicamente por sindrome nefritica e instalaçao rapida , com perda rapida e progressiva da funçao renal
E uma forma grave de gromerulonefrite , não é uma entidade especifica
A biopsia é fundamental para estabelecer o mecanismo patogenico envolvido ou mesmo etiologia
Morfologia
Rins aumentados ,pálidos ,com petéquias
Alterações característica são as crescentes ( proliferação de células do folheto parietal da capsula de Bowman ) alem de infiltração por monócitos e macrófagos
As crescentes podem obliterar o espaço de Bowman e comprimir o tufo capilar
Na
IMF
os achados são variáveis dependem da etiologia
Doença Tubulointersticial
Lesões isquêmicas ou toxicas ( injuria tubular aguda / Necrose tubular aguda )
Lesões inflamatórias ( nefrites tubulointesticiais )
Injuria tubular aguda
Causa mais comum de insuficiência renal aguda
Causas isquêmicas e toxinas ( endógenos e exógenos )
Patogenia : Lesão tubular e Distúrbios no fluxo sanguíneo
Células epiteliais tubulares são sensíveis a isquemia
Superfície de reabsorção tubular é extensa