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LUPUS COMO MODELO DE AUTOINMUNIDAD (MANIFESTACIONES (Clínicas:úlceras…
LUPUS COMO MODELO DE AUTOINMUNIDAD
INTRODUCCIÓN
Alteraciones en 3 vías inmunológicas:
Eliminación aberrante de IC y ácidos nucleicos
Activación SII
Activación anormal LT y LB
Luz UV, VEB, hormonas sexuales y ciertas drogas participan en la inducción, expansión y amplificación de la respuesta inmune (factores ambientales y epidemiológicos)
Es una enfermedad autoinmune multisistémica
Afecta principalmente a mujeres en edad fértil
Factores genéticos confieren una predisposición al desarrollo de LES
FASES DEL DESARROLLO LUPUS
1)
Predisposición genética + Estímulo ambiental + Género
2)
Respuesta inmune alterada + Aparición auto anticuerpos
3)
Inflamación y enfermedad
4)
Inflamación crónica y Daño CV
PATOGÉNESIS
Apoptosis
Muerte celular programada
Proceso fisiológico activo, controlado genéticamente
Eliminadas por sistema fagocítico (factores quimiotácticos, opsonización, internalización y digestión)
Tolerancia
En el lupus, existe una pérdida de tolerancia:
Número de células dendríticas plasmocitoides, células T (pérdida tolerancia a nivel central y periférico) y células B (activación a través de TLR y estimulación por citoquinas)
MANIFESTACIONES
Clínicas:úlceras orales o nasofaríngeas
Cutáneas: eritema molar, rash discoide, fotosensibilidad
Artritis no erosiva: precede a otras manifestaciones, rigidez matinalen rodillas y articulaciones de la mano
Cardiacas: primarias y secundarias (isquémica, hipertensiva, infecciosa)
Pulmonares: Derrame pleural, Neumonitis, Hemorragia alveolar, Enf pulmonar intersticial
Nefritis Lúpica: HTA, Edema periférico, Sd. nefrótico, Insuficiencia Renal