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Glomerulonefritis Rapidamente Progresivas (PATOGENIA (1 ) Depósitos de Ac,…
Glomerulonefritis Rapidamente Progresivas
DEFINICION
Síndrome caracterizado por sedimento urinario activo + Elevación de la creatinina en un periodo de días a semanas. --> Insuficiencia Renal
Diagnostico Histologico: Lesión con presencia de semilunas epiteliales en el 50% o mas de lo glomerulos no esclerosados en la muestra de la biopsia.
Clasificación
Anticuerpo anti -MBG (3%)
Complejos inmunes (45%)
Paucini-inmune (50%)
ANCA (90%)
PATOGENIA
1 )
Depósitos de Ac, complejos inmunes y de complemento que lesionan la pared capilar.
2)
Paso de fibrinogeno y fibronectina al espacio urinario
3)
Atracción de monocitos circulantes
4)
Proliferación de células epiteliales de la capsula de Bowman
5)
Aumento de la sintesis de proteinas matriciales con formacion de semilunas.
6)
Evolución hacia la fibrosis, por aumento de la sintesis de colágeno e infiltración de fibroblastos
MANIFESTACIONES CLINICAS
Sindrome Nefrítico (hematuria, proteinuria, variable azoemia, edema, hipertension, oliguria) /// Insuficiencia Renal de rapida progresion.
Alteraciones Laboratoriales
Uroanálisis
Proteinuria, hematuria con hematies desmorficos y cilindros granulosos y eritrocitarios; hipoalbuminemia, hiperlipidemia y lipiduria.
Ecografía
Riñones hiperecogénicos con pobre delimitacion corticomedular, pero de tamaño renal
Creatinina
Se corresponde con el grado de insuficiencia renal
Peor pronostico
Semilunas: 50% o mas de los glomerulos
Oliguria o FG menos de 5 ml/min
anti MBG
Tratamiento
Glucocorticoides + Metilprednisolona 7 mg/kg/dia I.V (no mas de 1 gr) por tres dias.
Prednisona oral 1-2 mg/kg por tres meses
Ciclofosfamida
V.O 2mg/hg/dia por 6-8 meses. Después de 6 meses se puede sustituir por Azatioprina
I.V 0.75-1 g/ m2, sin pasar 1 gr cada 28-30 días, por lo menos 6 meses