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免疫 ch8 免疫缺陷疾病 (原發性 (先天性免疫 (吞噬作用 (慢性肉芽腫(CGD) (吞噬細胞的氧化酶缺失(NADP) (->…

- - - - 白血球附著分子缺乏症(LAD)
        
        選擇素(selectin)或
        
        整合素(integrin) β次單位表現不佳
    - - 固有成分
        
        C2,C4缺陷
        
        類似SLE免疫複合物沉積
        
        C3缺陷
        
        反覆化膿性細菌感染
        
        ->敗血症
        
        C5缺陷
        
        易受細菌感染
        
        C1q缺陷
        
        嚴重複合型免疫缺乏症(SCID)
        
        C6 7 8 9缺陷
        
        奈瑟氏菌感染上升
      - 調節蛋白
        
        缺乏C1 酯解酶抑制者(C1 INH)
        
        遺傳性血管水腫
        
        C1 酯解酶會一直作用
        
        活化溶解纖維蛋白
        
        活化C1r,C1s
        
        ->活性C4,C2
        
        1 more item...
        
        H因子缺陷
        
        溶血性尿毒症
        
        衰蛻加速因子(DAF)缺陷
        
        陣發性夜間血蛋白尿
        
        紅血球等細胞膜缺乏DAF受體,對補體媒介的溶解作用(溶血)較敏感
        
        DAF昰保護細胞免遭受MAC攻擊的膜結合型調結蛋白
    - - 薛曲克-東氏症候群
        
        嗜中性球,巨噬細胞和樹突細胞的溶酶體(lysosome)缺陷
      - 慢性肉芽腫(CGD)
        
        吞噬細胞的氧化酶缺失(NADP)
        
        ->H2O2與過氧化物無法形成
        
        ->吞噬細胞可進行吞噬,
        但無法進行毒殺作用消除微生物
        
        免疫代償
        
        吸引更多巨噬細胞與活化Th細胞
        
        ->吞噬細胞聚集
        類似肉芽腫
        
        性聯遺傳
        
        檢測
        
        NBT(nitro blue tetrazolium)
        
        黃色染劑->H2O2->藍
        
        CGD病人無法產生H2O2,無法還原NBT,仍為黃色
      - 巨噬細胞,嗜中性球,樹突細胞
  - - - B細胞
        
        XLA
        
        B細胞酪胺酸激酶基因突變
        (tyrosine kinase,BtK)
        
        ->B細胞發育停留在前B細胞(pre-B cell)
        
        免疫球蛋白減少
        
        成熟B細胞減少
        
        ->B細胞輕鏈重組受阻,無法表現B細胞表面IgM受體
        
        性聯遺傳
        
        Ig重鏈缺乏
        
        染色體14q32缺失
        
        ->IgG1,IgG2,IgG4減少
      - T細胞
        
        蒂喬治症候群
        (DiGeorge syndrom)
        
        染色體第22對缺失
        
        ->胸腺發育不完全
        
        成熟T細胞減少
        
        B細胞量不變
        
        免疫球蛋白減少
    - - XHM
        
        高IgM症候群
        
        性聯遺傳
        
        Th細胞上CD40L基因突變
        
        ->無法與B細胞CD40結合
        
        無抗體類型轉換
        
        表現高量IgM
        
        IgG,IgA,IgE含量低
      - 重度免疫缺乏症候群(SCID)
        
        體染色體隱性遺傳
        
        腺苷去胺酶(ADA)或
        核苷磷酸酵素(PNP)基因突變
        
        有毒嘌呤代謝物
        堆積在淋巴細胞
        
        ->淋巴細胞死亡
        
        主要Th細胞
        
        血清中免疫球蛋白減少
        
        RAG基因突變
        
        TCR,BCR重組缺失
        
        B細胞減少
        
        T細胞減少
        
        性聯遺傳
        
        細胞激素受體
        共通γ鏈基因突變
        
        IL-2 4 7 9 15減少
        
        IL-7
        (刺激生長因子)
        
        B細胞量正常
        
        血清中免疫球蛋白減少
        IgG
        
        成熟T細胞減少