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Sindrome de Inmunodeficiencia Primaria (Pruebas complementarias (Recuento…
Sindrome de Inmunodeficiencia Primaria
Antecedentes
No patológicos
Adoptado
Vacunado
H. influenzae
S. pneumoniae
Edad 16 años
Patológicos
Infecciones recurrentes
G(+)
Piel
Tej. Blandos
Ap. Respiratorio
Tubo digestivo
Huesos
G(-)
Meningitis
Sepsis
Pruebas complementarias
Serologia de Ac
IgM elevado
IgG e IgA muy bajo
CD40L y CD154
Función celular
Fagocitosis
Proliferación de LT
Recuento celular
M
NK
B
T
Diagnóstico
Presuntivo
Inmunodeficiencia común variable
Sindromático
Sindrome de inmunodeficiencia primaria
Diagnóstico diferencial
Sindrome de hipergammaglobulinemia M
Deficiencia genética
IRAK4
G(+)
G(-)
UNC93B
TLR3, TLR7, TLR8 o TLR9
MyD88
S. pneumoniae
S. aureus
Tratamiento
Anticuerpos específicos para las diferentes bacterias
Antibióticos
Quinolonas
ciprofloxacino
Macrolidos
eritromicina
Paliativo
Profilaxis
Evitar lugares hacinados
Orientación al paciente sobre su enfermedad
Evitar lugares potencialmente infecciosos