PUBERTAD Y AMENORREA
Efraín Herrera Ramírez 764396
Amenorrea
Ausencia de menstruación.
Primaria Durante 3 ciclos menstruales normales o durante 6 meses.
Secundaria 16 años concaracteres secuales secundarios normales. 14 en ausencia de caracteres sexuales. 
Etiología
-Primaria: Disgenesias gonadales, Sx Rokintansky, feminización testicular, retardo puberal simple, hiperplasia suprarrenal congénita.
-Secundaria: Embarazo, amenorrea hipotalámica y suprahipotalámica. Hiperprolactinemia, distrofia ovárica, sinequias traumáticas, insuficiencia ovárica periférica precoz.
Clasificación
-Defectos anatómicos Hereditarios (agenesia de los conductos de Müller, tabique vaginal, atresia de cuello uterino, himen imperforado, fusión de labios). Adquiridos (sinequias intrauterinas por Sx de Asherman), estenosis del cuello uterino.
-Trastornos endócrinos: Hipogonadismo hipergonadotrópico (genéticas o adquiridas), hipogonadismo hipogonadotrópico (trastornos del hipotálamo, trastornos de la hipófisis anterior).
-Amenorrea eugonadotrópica: SOP, hiperplasia suprarrenal congénita, tumores ováricos, hiperprolactinemia, hipotiroidismo.
Valoración
-Anamnesis y exploración física.
-Análisis y exámenes radiológicos (medir concentraciones séricas y urinarias de hCG-B, prueba de supresión con progesterona, concentraciones séricas de FSH. Prolactina, TSH, testosterona, sulfato de hidroepiandrosterona).
-Análisis cromosómico
US, IRM, perfil ovárico, histerosalpingografía o histeroscopia.
Tratamiento
Depende de etiología y metas de la paciente. Alteraciones anatómicas requieren corrección quirúrgica. Hipotiroidismo con tratamiento de sustitución tiroidea (levotirotoxina). Hiperprolactinemia (agonista dopaminérgico). Tx de sustitución estrogénica (pacientes con hipogonadismo para evitar osteoporosis. ACOC). SOP (progesterona cíclica, ACOC).
Primaria Estrógenos conjugados.
Secundaria Vagina corta (dilatación progresiva), tabique (remoción quirúrgica), himen imperforado (incisión en cruz), Sx Asherman (resección histeroscópica).
Genitales ambiguos al nacer
3-4 días para evaluación. Desarrollo psicosexual normal con independencia del sexo seleccionado.
Niños sanos: Frenillo en línea media ventral del falo
Niñas sanas: Dos frenillos laterales en la línea media
Estudios
Cariotipo con sonda específica para cromosoma X y Y. Medida de 17 hidroxiprogesterona, testosterona, gonadotropinas, hormona antiulleriana y electrolitos. Ecografía abdominal y análisis de orina.
Se puede cambiar sexo hasta 2 años después de nacido. Cirugía de genitales ambiguos para hacer genitales externos compatibles con el sexo.
Alteraciones del Desarrollo puberal
Pubertad Retrasada o Interrumpida
Niñas sin caracteres sexuales secundarios a los 13 años, sin menarquia a los 15 años, sin menarquia a los 5 años de aparición de caracteres secundarios.
Por alteraciones anatómicas del conducto de salida genital (himen imperforado), hipogonadismo hipergonadotropo (Sx Turner) e hipogonadismo hipogonadotropo (retraso constirucional, síndrome de kallman, tumores HH, anorexia, bulimia, hiperprolactinemia, QT).
Pubertad asincrónica
Desarrollo puberal que se desvía del patrón normal. Insensibilidad a andrógenos (alteración del receptor de andrógenos a su acción). Individuos 46 XY con testículos bilaterales, genitales externos femeninos, vagina ciega, ausencia de derivados de conducto de Müler.
Pubertad precoz
Inicio de desarrollo puberal antes de los 7 años.
Origen periférico: Producción de estrógenos o andrógenos por ovarios o suprarrenales, hiperplasia suprarrenal congénita.
Origen central: Aumento de gonadotropinas, tumores, infección, anomalías congénitas, lesión traumática.
Desarrollo Heterosexual puberal
Patrón de desarrollo típico del sexo opuesto, a la edad esperada de la pubertad normal. Más común por SOP. También disgenesia gonadal mixta.
Pubertad
Periodo durante el cual se desarrollan los caracteres sexuales secundarios y se consigue la capacidad reproductiva (maduración del hipotálamo, de la estimulación de los órganos sexuales y de la secreción de hormonas sexuales tiroideas).
Principal determinante del momento de inicio de la pubertad es el factor genético, además de estado nutricional, salud general, localización geográfica, exposición a la luz y estado físico.
Características
Maduración sexual, crecimiento somático, cambios funcionales y de comportamiento. Capacidad de reproducción, deseo sexual.
Cambios físicos
En niñas, el desarrollo puberal dura 4-5 años.
Estadíos de Tanner (desarrollo mamario)
1: Prepúber. Ausencia de palpación de tejido mamario, areola <2 cm, pezones invertidos.
2: Botones mamarios, montículo de tejido mamario visible y palpable, areola crece, pezón se desarrolla.
3: Mayor crecimiento y elevación de la mama, pezón a nivel o por encima del plano medio del tejido mamario.
4: Proyección de areola y papila por encima del contorno de la mama.
5: Mama con proporción y contorno definidos
Estadios de Tanner
(Vello púbico)
I: No hay vello púbico de estímulo sexual
II: Inicio de aparicióndel vello púbico grueso, largo y rizado en labios mayores.
III Vello grueso y rizado se extiende hacia monte de Venus
IV Vello adulto en cuanto a grosor y textura. No ampliamente distribuído
V Vello púbico llega a muslos
Cambios hormonales
-Factores desencadenantes Gen GPR54, estado nutricional, salud general, geografía, estado físico y psicológico.
-Activación del eje Hipotálamo-Hipófisis-Gónada Aumento de GnRH, LH, FSH. Picos de predominio nocturno, aumento de frecuencia y amplitud.
-Otros factores Esteroides adrenales, desarrollo del ovario, rol de GH, IGF-1 e insulina, leptina.
Andrógenos suprarrenales (adenarquia, aparición del vello axilar y púbico). SNC inhibe el inicio de la pubertad hasta momento adecuado.