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傳染性蛋白 prion (實驗室診斷 (免疫化學染色法或 西方墨點 (PrPsc), 腦脊髓液14-4-4蛋白質免疫印跡法,…
傳染性蛋白
prion
實驗室診斷
腦脊髓液14-4-4蛋白質免疫印跡法
prion基因檢驗分析
免疫化學染色法或
西方墨點
PrPsc
疾病
動物
牛
狂牛症(BSE)/牛海綿狀腦病變
貂
傳染性貂腦病變
山羊,綿羊
搔癢症(scrapie)
騾,鹿,麋鹿
慢性消耗性疾病
人
食入屍腦
庫魯症(Kuru)
失去協調
痴呆
醫療手術引起
器械不潔
庫賈氏症(CJD
變種CJD(vCJD)
遺傳性
PrP基因突變
變種CJD(vCJD)
古曼氏症(GSS)
失去協調
痴呆
庫賈氏症(CJD)
失去協調
痴呆
致命的家族性失眠症(FFI)
無法睡眠
自主神經失調
痴呆
偶發的致命性失眠症
特性
infectious protein簡稱
成分
蛋白質
沒有遺傳物質
膜蛋白
正常
PrPc
分布 神經系統/淋巴組織
出現在 細胞膜
結構
阿法-helix
異常
PrPsc
會引起 TSE
出現在 細胞質
結構
貝塔-helix
對蛋白酶具有抗性
具自行改變結構能力(PrPc->PrPsc)
有複製能力
對 放射線,高溫,化學藥品具有抵抗力