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心肌病 cardiomyopathy (扩张型心肌病 (临床表现 (有症状期:极度疲劳、乏力、心悸、气促, 晚期:端坐呼吸、肝大、水肿或心力衰竭症…
心肌病
cardiomyopathy
扩张型心肌病
心肌病最常见类型
特征:一侧或双侧心腔扩大
心脏收缩功能障碍
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病因
持续病毒感染最重要原因--柯萨奇病毒
临床表现
有症状期:极度疲劳、乏力、心悸、气促
晚期:端坐呼吸、肝大、水肿或心力衰竭症状
早期:无症状,心脏轻度扩大
死亡原因:心力衰竭
严重心律失常
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辅助检查
超声心动图(主要)
左侧增大显著
室壁运动减弱 :star:
X线:心影扩大、伴肺淤血征、心胸比>50%
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心电图:房颤、房室传导阻滞、ST段异常、低电压、病理性Q波
治疗
治疗心衰和心律失常
心脏移植
预后
5年存活率40%,10年存活率22%
不少患者可有猝死
心壁
心肌层 :<3:
心房肌2层--薄
心室肌3层--厚
左心室肌稍厚
右心室肌稍薄
心外膜
心内膜
分类
(ESC,2008年)
肥厚型心肌病(HCM)
扩张型心肌病(DCM)
限制型心肌病(RCM)
致心律失常型右室心肌病(ARVC)
未定型心肌病
肥厚型心肌病(HCM)
左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降
非常染色体显性遗传 :<3:
好发男性,青年猝死原因
运动员猝死原因 :<3:
临床表现
诱因
剧烈运动、屏气
持重、情绪激动
饱餐、寒冷
呼吸困难
最常见
胸骨左缘3、4肋间
喷射样收缩期杂音
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杂音减弱: :star:
β受体阻滞剂、下蹲或举腿
杂音增强:含服硝酸甘油、强心药、运动
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辅助检查
X线:心影增大多不明显
心电图:左室肥大 :star:
室性心律失常、传导阻滞
超声心动图:室间隔非对称性肥厚,舒张期室间隔厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3
间隔运动低下
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治疗
治疗原则
迟缓肥厚的心肌
治疗心律失常
减轻流出道狭窄
药物
β受体阻滞剂
钙通道阻滞剂
避免使用洋地黄类
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重者:无水乙醇化学消融术、DDD型起搏器
心肌非对称性肥厚,心室腔变小