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Microangiopatía trombótica (Hipertensión arterial maligna (Manifestaciones…
Microangiopatía trombótica
Características
Instauración aguda
Hipertensión arterial
Microtrombos en la microcirculación
Trombopenia
Anemia hemolítica
Sx en órganos diana
Entidades clínicas
Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)
Sd hemolítico-urémico SHU
Hipertensión maligna
Microangiopatías del embarazo
SHU
Sd HELLP
Crisis renal esclerodérmica
Fisiopatología
Microtrombos consecuencias
Trombopenia
Anemia hemolítica microangiopática
Sx en órganos dianaç
AP
Proliferación inteimal en capas de cebolla
Esquistocitos
Etiología
Genética
Deficiencia proteasa ADAMTS-13
Púrpura trombótica trombocitopénica
Deficiencia factor H y otros
Sd hemolítico-urémico
Autoinmunidad
Anticuerpos anti-proteasa ADAMTS-13
Anticuerpos anti-fosfolípidos
Otras enfermedades autoinmunes
Lupus eritematoso sistémico
Vasculitis
Esclerodermia
Factores exógenos
Factores infecciosos
Toxina Shiga (e coli)
Sd hemolítico-urémico infantil
Infección por neumococo
Infección por VIH
Tóxicos
ANticonceptivos
Anticalcineurínicos
Quinina
Clopidogrel
Quimioterápicos
Rapamicina
Ticlopidina
Valaciclovir
Procesos patológicos
Cirugía
Cáncer diseminado
Radiación
Trasplante médula ósea alogénico
Embarazo
Infecciones graves
Pancreatitis
Stress agudo
Diagnóstico diferencial
Coagulación intravascular diseminada
No produce HTA
Produce coagulación
Coagulopatía de consumo
Púrpura trombótica trombocitopénica
Cuadro clínico
Sx neurológicos
FIebre
HTA
Fracaso renal agudo
Púrpura cutánea
Etiología
Déficit genético de ADAMTS-13
Autoanticuerpos contra ADAMTS-13
Tratamiento
Plasmaféresis
Esteroides
Rituximab
Pronóstico
Mortalidad 10%
Síndrome urémico-hemolítico
SHU de la infancia
Cuadro clínico
Diarrea sanguinolenta
Fracaso renal agudo
Anemia hemolítica microangiopática
Tratamiento
Medidas de soporte
Pronóstico
Bueno
95% sobreviven sin secuelas
SHU del adulto (atípico)
Etiología
Familiar
Esporádico
Tratamiento
Eculizumab
Plasmaférisis con recambio plasmático
Esteroides
Rituximab
Poliglobulina
Inmunosupresores
SHU secundario
Etiología
Fármacos y tóxicos
Enfermedad tumoral
Conectivopatías
Embarazo
Infección por E coli O157:H7 en adultos
Tratamiento
Plasmaféresis con recambio plasmático
Esteroides
Rituximab
Poliglobulina
Inmunosupresores
Hipertensión arterial maligna
Crisis hipertensiva
Emergencia hipertensiva
Fisiopatológciamente
Daño endotelial
Necrosis fibrinoide
Microangiopatía trombótica
Efectos en sistema nervioso central
Natriuresis
Manifestaciones clínicas
HIpertensión arterial
Retinopatía grado III-IV
Fracaso renal agudo
Microangiopatía trombótica
Síntomas neurológicos
Tratamiento
Antihipertensivos intravenosos
Nitroprusiato
Clevidipino
Labetalol
Nicardipino
Fenoldopan
Antihipertensivo oral
Nifedipino/captopril sublingual
IECA/ARA u otros hipotensores
Pronóstico
Mal pronóstico renal
Diagnóstico difrencial
Atender a los síntomas cardinales
Púrpura trombótica trombocitopénica
Sx neurológicos
Sd urémico-hemolítico
Fracaso renal agudo
HTA maligna
Hipertensión y lesiones en el fondo de ojo
Otras entidades a atender
Eclampsia
Paciente estará embarazada
Esclerodermia
Clínica cutánea y esofágica
Microangiopatías trombóticas del embarazo
Sd HELLP
Hemolisis
Elevated Liver (transaminasas elevadas)
Low platelets (plaquetopenia)
3er trimestre en contexto de preeclampsia
Se recupera tras el parto
Sd urémico-hemolítico en el embarazo
2º trimestre o tras el parto
No se recupera tras el parto
Fallo renal agudo severo con sx neurológicos
Asociado a susceptibilidad personal
Estudio genético
Tratamiento
Eculizumab
Plasmaféresis con recambio plasmático
Rituximab
Degeneración hepática grasa
3º trimestre y mejora tras el parto
Características
Coagulopatía
Fallo renal agudo
Coagulación intravascular diseminada
Esclerodermia
Crisis renal esclerodérmica
Manifestaciones clínicas
Manifestaciones clásicas de la esclerodermia
Esclerosis cutánea
Fenómeno de Rayunaud
Fibrosis pulmonar
Esclerosis esofágica
Crisis renal
Raro que sea la primera manifestación de la esclerodermia
Fallo renal agudo
Necrosis fibrinoide de paredes vasculares
HTA
Microangiopatía trombótica
Diagnóstico
Estudios serológicos de autoanticuerpos
Anticuerpos antinucleares ANA
ANticuerpos anti-centrómero
ANticuerpos anti-topoisomerasa 1
Anticuerpos anti-RNA polimerasas III
Anticuerpos anti-SCL-70
Tratamiento
IECAS (captopril)
Nitroprusiato
DIálisis