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Polykystose rénale autosomique dominante (Atteinte rénale (Autres…
Polykystose rénale autosomique dominante
Diagnostic
Histoire familiale + écho abdo
Critères
40-59 ans: >2 kystes dans chaque rein
60 ans: >4 kystes dans chaque rein
15-39 ans: >3 kystes rénaux
Atteinte rénale
HTA
vers 30-40 ans
puis
IR sans protéinurie ni hématurie
puis
IRT
vers 50-70 ans
Pronostic
Lié au volume des reins mesuré par TDM ou IRM
Autres complications
Douleurs lombaires
Hémorragie intra kystique
Migration lithiasique
Hématurie macroscopique
Plus souvent hémorragie intra-kystique avec rupture secondaire de la voie excrétrice
Infection du rein
Toute fièvre incertaine justifie ECBU
Pyélonéphrite ascendante
Infection intrakystique = abcès du rein
urine stérile, ponction du kyste nécessaire si fièvre et douleurs persistent > 1semaine sous ATB proba
Traitement
Fluoroquinolone
ou
triméthoprine-sulfamétoxazole
3-4 semaines
IR
Atteinte extrarénale
Kystes hépatique
Manifestations non kystiques
Hernie inguinale
Diverticulose colique
Anévrysmes des a.cérébrales
Prolapsus valve mitrale
Traitement
Avant IRT
Traitement spécifique
Contrôle troubles hydroélectriques
Contrôle tensionnel (IEC/ARA2)
Boissons abondantes
Traitement des complications
Traitement non spécifique
Tovalptan
Chez patients ayant gros reins (>17cm) et IR prog
Analogues de la somatostatine
?
IRT
Dialyse
Transplantation