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Glomerulonefritis primaria I (Glomeruloesclerosis focal (Glomerulosclerosi…
Glomerulonefritis primaria I
Sindromes
Sd nefrótico
Características
Proteinuria
Hipoproteinemia con hipoalbuminemia
Hiperlipemia
Clínica y complicaciones
Edema
Hipercoagulabilidad
Infecciones frecuentes
Complicaciones cardiovasculares
Tratamiento gral
Dieta sin sal
Reposo relativo
Control de peso y tensión
Estatinas
ANtiagregación
PRevención trombosis
Diuréticos
Sd nefrítico
Edema nefrítico
HTA
HEmaturia
Oliguria
Deterioro leve de fx renal
Proteinuria/Hematuria persistentes
Hematuria macroscópica recurrente
Insuficiencia renal aguda/crónica
Hipertensión arterial
Glomerulonefritis
Clasificación anatomoclínica
Glomerulonefritis con lesiones mínimas
Glomerulosclerosis segmentaria y focal
Glomerulonefritis membranosa
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Glomerulonefritis IgA
Glumerulonefritis aguda postinfecciosa
GLomerulonefritis extracapilares
Glomerulonefritis por lesiones mínimas
Microscopía óptica: nada
Inmunofluorescencia negativa
Microscopía electrónica: fusión podocitos
Patogenia
Citocinas producidas por linfocitos T
Angiopoyectina-like-4
AINE
Clínica
Sd nefrótico puro
Complicaciones
Trombosis
Complicaciones cardiovasculares
Infecciones
Fracaso renal agudo
Tratamiento
Prednisona
Cortico-resistencia
Corticodependencia
Recaedores frecuentes
Ciclosfofamida o clorambucil
Ciclosporina/tacrolimus
Glomeruloesclerosis focal
MO: glomérulo con partes normales y partes cicatriciales
IMF: negativa
ME: lesiones esclerosis con fusión podocitos
Patogenia
Forma primaria (idiopática)
Factor circulante
Genética
Secundaria
Clínica
Sd nefrótico
Proteinuria no nefrótica
Otras
HTA
MIcrohematuria
IRC
Tratamiento
FOrma primaria
PRednisona
Anticalcineurínicos
Ciclosporina
Tacrólimus
Micofenolato
IECA/ARA
Rituximab
Glomerulosclerosis focal secundaria
Infección viral
Nefropatía VIH
Toxicidad por fármacos/drogas
Tumores malignos
Relacionadas con hiperfiltración
Reducción número nefronas
Agenesia renal
Displasia renal bilateral
Nefropatía por reflujo
Oligomeganefronia
Destrucción parénquima renal extensa
Número normal nefronas
Obesidad
Diabetes
Diagnóstico diferencial
Hiperfiltración
Instauración lenta proteinuria
Proteinuria habitualmente menor cuantía
Progresión lenta
Nucan sd nefrótico
Glomeruslosclerosis primaria
Aparición rápida
Proteinuria masiva
Evolución rápida
Sd nefrótico
Glomerulonefritis membranosa
AP
MO
HE: poca proliferación con paredes capilares engrosadas
Tinciones específicas: "puas/spikes"
ME: por fuera depósitos
Causas
Tumores
Enfermedades sistémicas
Infecciones
Fármacos
Idiopáticas (primarias) PLA2R
Clínica
Sd nefrótico
Proteinuria no nefrótica
Tratamiento
Proteinuria no nefrótica
IECA/ARA II
Sd nefrótico
Periodo observación
IECA/ARA II
Estatinas
Durante 6 meses
Presencia deterioror renal
Pauta de ponticelli (6 meses)
Ciclo A (esteroides) 1,3 y 5
Choques metilprednisolona
Prednisolona oral
Ciblo B (citostáticos) 2,46
Clorambucil
Ciclofosfamida
Persistencia de SN sin deterioro renal > 12 meses
Pauta de Ponticelli
Anticalcineurínicos
Ciclosporina
Tacrólimus
Rituximab
Sd nefrítico. Glomerulonefritis aguda post-infecciosa
Clínica
Sd nefrítico
Presentaciones atípicas
Laboratorio
Hematuria
Proteinuria
Deterioro de la fx renal
Hipocomplementemia C3
AP
MO: enorme proliferación celular y polimorfonucleares
IF
IgG
IgM
Complemento C3
ME: depósitos subepiteliales grandes y aislados ("jorobas/humps)"
Tratamiento
Infección
Control tensión arterial
Inmunosupresores
Plasmaféresis
Glomerulonefritis membranoproliferativa
AP
MO: patrón glomerular en lobulillos.
Tinción plata: "doble pared"
IF: C3 y IgG
ME: gran proliferación mesangio, m
Clínica
Sd nefrítico 20-30%
Sd nefrótico 25-40%
Microhematuria 30-50%
Causas
Idiopáticas
Infecciones
Enfermedad sistémica
Virus hepatitis C
Crioglobulinemia
Clínica
Púrpura
Neuropatía periférica
Raynaud
Hepatopatía VHC
Tratamiento
Interferón y ribavirina
Rituximab
Nuevos antivirales
Sofosbuvir
Ladipasvir
Tratamiento variantes idiopáticas
Casos leves
IECA/ARA
Proteinuria > 3,5 g/24h
IECA/ARA
ESteroides 6-12 meses
Esteroides + micofenolato/rituximab
Clasificación
Inmunoglobulina positivas
INfecciones
Inmunocompljeos
Neoplasias
Otras
Inmunoglobulinas negativas
Glomerulonefritis C3
Enfermedad por depósitos densos
Sd hemolítico-urémico
Microangiopatía trombótica
Anticuerpos C3-nephritic-factor
Tratamiento
Eculizumab
HPN
SHU
Glomerulonefritis C3
Micofenolato