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Neoplasia endocrina múltiple (MEN 1 (Manifestaciones clínicas (TUmores…
Neoplasia endocrina múltiple
Conceptos
Adenomatosis múltiple galndular
MEN1 (Sd de Wermer)
MEN 2A (Sd Sipple)
MEN 2B
Carcinoma medular de tiroides familiar (CMTF) variante MEN2A
MEN 1
Caracterizada
Paratiroides
Hipófisis
Páncreas
Manifestaciones clínicas
Tumor paratiroideo
Tumor hipofisario
Prolactinoma
Secretor de GH
Secretor de ACTH
No secretores
TUmores gastrointestinales
Gastrinoma (Sd de Zollinger-Ellison)
Insulinoma
VIPoma
Glucagonoma
Secretor de polipéptido pancreático
No secretor
Tumores cutáneos
Angiofibroma
Colagenoma
Diagnóstico
Genético
Calcio sérico
MEN 2A
Tumores
Carcinoma medular de tiroides
Tumores tipo feocromocitoma
HIperparatiroidismo hiperplásico
Otras manifestaciones
Amiloidosis cutánea tipo liquen plano
Enfermedad de Hirschprung/agangliosis colónica
Diagnóstico
Screening genético
Calcitonina basal o estimulada
MEN 2B
Manifestaciones
Carcinoma medular tiroides
Feocromocitoma
Otros tumores
Neuromas mucosos
Ganglioneuromas colon
Estreñimiento
Megacolon
Hábito marfanoide frecuente
ALteraciones en inervación corneal
No hiperparatiroidismo
Carcinoma medular tiroides familiar (CMTF)
Tratamiento
MEN 1
Paratiroidectomía
TUmores pancreáticos
ZE
IBP
Cirugía
Insulinoma
Adenomas hipofisarios
Prolactinoma
Agonistas dopaminérgicos
Otros adenomas
Cirugía
Timectomía
Otros MEN
Tiroidectomía total
Profilaxis