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Tumores neuroendocrino y Sd carcinoide (Tumores (TNE bronquiales…
Tumores neuroendocrino y Sd carcinoide
Definición
Grupo muy heterogéneo de tuores que derivan de células neuroendocrinas
Epidemiología
Incidencia es baja
Clasificación
Funcionalidad
Herencia
Localización
Ca medular tiroides
Feo/PGL
Carcinoides bronquiales
Tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos
Origen embrionario
Intestino anterior
Intestino medio
Intestino posterior
Histológica
Bien diferenciados
Pobremente diferenciados
Pronóstico
Depende principalmente de la diferenciación
Tumores
TNE bronquiales
Clíniica
Carcinomas bronquiales típicos
Localización central
Carcinomas bronquiales atípicos
Localización periférica
Formas de presentación
Pronóstico
Tratamiento
Elección cirugía
TNE timo
TNE gástricos
Tipo 1
Tipo 2 asociados a sd ZE
Tipo 3 esporádicos
TNE intestino delgado
TNE duodenales
TNE Yeyunoileales
TNE Apéndice
TNE Colon/recto
TNE Colon
TNE Recto
TNE Pancreáticos
Diagnóstico
Marcadores bioquímicos
Cromogranina A
Pruebas de localización
Radiológicas
TC con contraste
RM
Endoscópicas
Ecoendoscopia
Gastro/Colono/Rectoscopia
Capsuloendoscopia
Broncoscopia
Ebus/mediastinoscopia
Medicina nuclear
Octreoscan
PET 68 Ga Dotate (el test con Galio)
Sd Carcinoide
Etiología
75-80% carcinoides ID
10% carcinoides bronquiales
1% TNE pancreáticos
Clínica
Rubefacción o fenómeno de Flushing 85%
Diarrea 80%
Teleangiectasias y lesiones vasculares
Broncoespasmo asociado a flushing sibilancias y disnea
Lesiones cardiacas
Otras
Pelagra
Hipoalbuminemia
Debilidad muscular
FIbrosis mesentérica
Obstrucción intestinal
Derivados del déficit de triptófano
Diagnóstico bioquímico del sd carcinoide
Ácido 5-hidroxiindolacético (5HIAA)
Cromogranina A (marcador inespecífico)
Cardiopatía carcinoide
Crisis carcinoide
Tratamiento sd carcinoide
Tto elección: análogos de somatostatina
Tto sx: antidiarreicos
Análogos somastatina
Acción larga
Octreótide LAR
Lanreótide autogel
Nuevas moléculas
Pasireótide
Afinidad por SSTR-1, SSTR-2, SSTR-3 y SSTR-5
Análogos de acción corta
Octreótide
Lanreótide acetato