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Trastornos GH (Estímulos que producen libreación GH (Fármacos (L-DOPA,…
Trastornos GH
Estímulos que producen libreación GH
Hipoglucemia
Arginina
Disminución ácidos grasos libres
Glucagón
Hormonas tiroideas
Estrógenos
Fármacos
L-DOPA
Clonidina
Glucocorticoides en bolo
Agonistas colinérgicos
Fármacos activadores receptor GH-relina
Ejercicio físico
Sueño profundo
Estrés
Se inhibe GH por factores
Glucemias altas
Ácidos grasos libres elevados
IGF-1
Fármacos
Atropina
B-agonistas
Glucocorticoides en pauta crónica
Pirenzepina
Acciones de GH
Promoción secreción hepática IGF-1
PRomoción crecimiento somático
Aumento anabolismo
Aumento catabolismo
Acromegalia y gigantismo
Causas
Exceso producción GH
Origen pituitario 98%
Adenoma secretor GH
Adenoma mixto GH y prolactina
Adenomas plurihormonales
Carcinoma secretor GH
Sd McCune-Albright
Secreción ectópica de GH
Tumor islotes pancreáticos
Exceso secreción GH-RH
Tumores hipotalámicos secretores GH-RH <1%
Hamartomas
Ganglioneuromas
Coristomas
Tumores de secreción ectópica
Carcinoide bronquial
Tumor islotes pancreáticos
Carcinoma células pulmonares
Carcinoma medular tioides
Feocromocitoma
Exceso factores crecimiento
Manifestaciones clínicas
Acromegalia
Crecimiento manos, pies y PC
Prognatismo
Macroglosia
Rasgos faciales toscos
Hipertrofia laríngea
Sudoración
Apnea del sueño
Sx neurológicos y osteomusculares
Manifestaciones cardiovasculares
Otras
Hirsutismo
Bocio
Megalias
Aumento riesgo neoplasias
Amenorrea
Alteraeciones metabolismo glucosa
Alteraeciones metabolismo mineral
Hiperprolactinemia
Gigantismo
Aumento crecimiento lineal con talla muy alta
Diagnóstico
No usar niveles de GH
NIveles IGF-1
Prueba supresión GH
(+) GH > 1 microg/L tras 2 h 75 g oral glucosa
Estudios de imagen
RM hipofisaria
TC hipofisaria
Rx lateral cráneo
Escintigrafía con pentereótido marcado
Cateterismo de seno petroso
Campimetría
Evaluación completa
Colonoscopia
Niveles hormonales de todo tipo
Tratamiento
Cirugía transesfenoidal
Radioterapia
Tratamiento médico
Análogo somatostatina
Fármacos
Octtreótida suc (Dosis diarias)
Octreótida liberación lenta (IM/SC cada 28 días)
Lanreótida (IM/SC cada 14-28 días)
Pasireótida (SC cada 28 días)
Antagonistas de GH (pegvisomant)
Normaliza el IGF-1
2º elección
Puede dar hipertransaminasemia o lipodistrofia inyección
Agonistas dopaminérgicos (cabergolina)
Si cosecreción PRL
Déficit GH
Enanismo hipofisario
GH primera hormona que desaparece ante proceso gradual deficitario de adenohipófisis
Causa rara de restraso crecimiento
Gen SHOX
Manifestaciones clínicas
Defecto crecimiento
Obesidad troncular
Fenotipo pecular (aspecto muñeco)
Raíz nasal hundida
Frente amplia y abombada
Mejillas redondeadas
Micropene
Voz aguda y chillona
Dentición atrasada
Hipoglucemia
Ictericia neonatal prolongada
Diagnóstico
Niveles de GH basal
Indetectables
Estímulo GH
Farmacológico
Clonidina
Arginina
Glucagón
Hipoglucemia insulínica
Fisiológicas
Ejercicio físico
Normal si valor obtenido es > 10 microgramas/L
Determinaciones IGF-1 y prot transportadora (IGFBP3)
Ambas disminuidas
Pruebas imagen
RM hipofisaria
Tratamiento
Déficit GH
Adm análogos sintéticos GH
Insensibilidad a la GH (Laron)
IGF-1 recombinante
Niveles alto de GH
Déficit GH en adulto
Etiología
Disfunción hipotálamo-hipofisaria múltiple
Tumores selares/paraselares
Tratamiento qx o radioterapia hipofisaria
Clínica
Anabolismo
Aumento grasa corporal y sobrepeso
Catabolismo
Disminución masa muscular y fuerza física
Piel fina y seca
Disminución metabolismo basal
Hiposudoración
Disminución vitalidad
Alteraciones psicológicas
Disminución calidad de vida
Afectividad deprimida
Diagnóstico
Hipoglucemia insulínica
Gold standard
Pico de >5 microgramos/L
IGF-1 Basal
Otros test estimulación
Test arginina-GHRH
Elevación GH>4 microgramos/L
Tratamiento
Tratamiento hormonal sustitutivo (THS)
Indicaciones
Déficit grave debido a alteración eje hipotálamo-hipofisario
Déficit aislado GH en infancia persistente en edad adulta
Delecciones gen GH-RH, receptor y gen GH
Déficit GH infancia asociado a algún otro que no precisan ser reevaluados
Ajustar dosis
Para mantener IGF-1 más o menos en la mitad del valor normal
GH sustitutiva contraindicada en
Enfermedad maligna activa
Tumor hipotálamo-hipofisario no controlada
Hipertensión intracraneal
Retinopatía diabética preproliferativa o proliferativa
Hipersensibilidad a GH
Efectos secundarios
Edemas retención hidrosalina
Artralgias
Sd túnel del carpo
Intolerancia glucosada