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Néphropathie glomérulaire (Glomérulonéphrite à depôts mésangiaux d'IgA…
Néphropathie glomérulaire
Syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes
Diagnostic
Biopsie rénale
Réalisée
Glomérules optiquement normaux, sans dépôts
Non réalisée si
Sd néphrotique pur + corticosensible + 1-10ans + absence d'atcd familial de néphropathie + absence de signes extra-rénaux + complément sérique normal
Eliminer sd néphrotique à LGM secondaire
AINS, interféron, Hodgkin, rares lymphomes non hodgkiniens
Traitement
Traitement symptomatique
Régime limité en sel
IEC
Corticothérapie
PREDNISONE
Clinique
Sd néphrotique pur
Douleurs abdo
Début brutal
thrombose, infection
Pronostic
Corticosensibilité
Corticodépendance
Corticorésistance
Glomérulonéphrite extra-membraneuse
Diagnostic
Biopsie rénale
Microscopie optique
absence de prolif, MBG normale et spiculée versant ext
Immunofluorescence
Dépôts extramembraneux granuleux constitués d'IgG et de C3
Complication spécifique
Thrombose des v.rénales
Clinique
Primitive
Rch Ac circulant anti-PLA2-R syst
Secondaire
Cancer solides
Lupus
Autres maladies auto-immunes
Infections
Médicaments
Sd néphrotique impur
Traitement
Symptomatique
Anti-protéinurique
Glomérulonéphrite à depôts mésangiaux d'IgA
Diagnostic différentiel
Néphropathie à IgA secondaire
Cirrhose, MICI, spondylarthropathies, patho cutanées
Néphropathie à IgA du purpura rhumatoïde
Traitement
Symptomatique et néphroprotecteur
Corticoïdes ?
Diagnostic
Biopsie rénale
Lésions mésangiales +/- prolif endocapillaire +/- prolif extracapillaire
dépôts mésangiaux +/- endocapillaire d'IgA et de C3
Pronostic
Progresse très lentement
Facteurs de mauvais pronostic
Clinique
Sévérité HTA
importance de la protéinurie
Stade IR au diagnostic
Sexe masculin
Histologique
Sévérité de la prolif glom
Sclérose glom et fibrose interstitielle
Lésions vascu
Clinique
Hématurie
Syndrome de glomérulonéphrite chronique
Hématurie micro isolée et asymptomatique
Syndrome d'hématurie macro récidivante
Autre
Syndrome néphrotique impur avec hématurie et HTA
Syndrome de GNRP
GNRP
Type 2: Dépôts de complexes immuns
Dépôts glomérulaires endomembraneux abondants d'Ig et de complément
Type 3: GNRP pauci-immunes
Diagnostic 2 types
Granulomatose avec polyangéïte (=WEGENER)
c-ANCA cytoplasmiques anti-PR3
Polyangéïte microscopique
p-ANCA périnucléaires anti-MPO
Clinique
Signes rénaux
GNRP avec IRA
Signes spécifiques wegener
Nodules pulm
Tumeur rétro-orbitaire
Rhinite crouteuse, épistaxis, ulcérations nasales et pharyngées, sinusite, otite
Signes de vascularite
Douleurs abdo avec diarrhées sanglantes
Episclérite
Mono ou multinévrite
Toux, dyspnée, hémoptysies, infiltrats pulm
Purpura vasculaire palpable, livedo
Signes généraux
Fièvre, amaigrissement, arthralgies, myalgies, hyperleucocytose, CRP élevée
Histologie
GN avec prolif extracapillaire. Nécrose paroi des capillaires glom. Absence de dépôt d'Ig en IF
Traitement
Spécifique
Aiguë
Corticothérapie
Cyclophosphamide ou rituximab
Echanges plasmatiques
(forme sévère)
D'entretien
Immunosuppresseurs
(rituximab ou azathioprine)
Associé
Eradication des foyers infectieux
Prévention infections opportunistes
Adjuvants de la corticothérapie
Contrôle HTA et de la protéinurie avec IEC et diurétiques
Type1: Maladie de Goodpasture (Ac anti-MBG)
Biologie
Ac anti-MBG circulants
Anémie microcytaire
(carence martiale)
Traitement
Symptomatique
O2 nasal
Transfusion
Déplétion hydrosodée + traitement sympto IRA
Spécifique
Corticoïdes
Echanges plasmatiques
Cyclophosphamides
Diagnostic
Biopsie rénale
GN avec croissants épithéliaux
Dépôts linéaires d'igG le long de la MBG
Pronostic
Pulmonaire
prono vital en jeu, rechutes
Rénal
Médiocre
Clinique
Signes pulmonaires
Hémoptysie inconstante
Infiltrats bilat au cliché thoracique
Toux, dyspnée, détresse respi
Hémorragie alvéolaire
Signes rénaux
Syndrome de GNRP
IR souvent anurique