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samia - PID (humorais (1 - AMAGLOBULINEMIA (IGG < 200. igm, ige, iga…
samia - PID
humorais
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1 - AMAGLOBULINEMIA
IGG < 200. igm, ige, iga AUSENTES. nao forma anticorpo especifico (msm com vacinação nao tem igg para elas)
linf b < 2% sg periferico UNICA COM ISSO!!!, mas linfocitos T estao normais (lembra, ele NAO MATURA LB)
tecido linfoide diminuido, linfonodo sem centro germinativo, nodulo linfoide nem plasmocito. RADIOGRAFIA CAVUM (nao tem adenoide - ver c tirou)
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ligada ao X ou autossomica recessiva rara ou ligada ao x com deficiencia GH - forte carater genetico, + homens 1:100mil
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teste de hipersensibilidade retardada (DTH) - usada para ver se tem inunodeficiencia celular. aqui é + (ele tem resposta)
LT - secreta ocitocina no LB (o CD4) - maturação afinidade - especifica a afinidade, gera cels memoria e troca isotipo - sem Lt, LB só produz IgM (fase aguda) e sem memoria mas alta afinidade (por isso tem varias infecções bacterianas - nao tem memoria)
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otite de repetição, amigdalite, meningite - mt infecção respiratoria
3 - SINDROME HIPER IGM
SÓ produz IGM, deficiencia das outras. IGM >>>, igg e iga <, neutropenia, linfocito T nn, DTH+
infecção recorrente em meninos, deficiencia pondo estrutural, pneumopatia cronica, linfadenipatoa, hepatoespleno, hipertrofia amigdala
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patogenos comuns - bact extracelular (LB) - bactérias (H influenzae, Stp pneumoniae, sta aureus, meningococcus, Pseudomonas). Espécies de Mycoplasma (especialmente ureoplasma), vírus (enterovírus), protozoários (giárdia lamblia)
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melhor prognostico. TTO sempre infusao de imunoglobulina mensal (exceto deficiencia seletiva de IgA)
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anormalidade - estagios maturação LB ou respostas estimulo antigenico - produção deficiente anticorpos
Teste lab para detecção de deficiência de anticorpos
• Leucograma
• Níveis séricos de imunoglobulina
• Avaliação da síntese de linf B
• Raio X cavum – para ver adenoide
Tratamento: paciente recebe infusão endovenosa mensal de gamaglobulina
Gamaglobulina – a maior parte é de IgG, portanto a deficiência seletiva de IgA não responde.
celulares
Testes laboratoriais para detecção de ID celular:
Pedimos:
• Leucograma
• Raio X de tórax
• Testes cutâneos de hipersensibilidade retardada
• Contagem especifica de LT
• Determinação de subpopulação de LT
3 - SINDROME DIGEORGE
neonato com mttt tetania, convulsao e infecção repetida. rx nao tem timo. fazer TMO
hipocalemia, fosforo elevado e linfopenia
malformação 3 e 4 bolsa que forma timo e paratireoide - anormalidade S2, arco aortico e face
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fagocitarias
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3 - SIND CHEDIAK HIGASHI
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albinismo parcial, infecções piogenicas frequentes e fase proliferativa acelerada. pelos brancos apenas
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imunossupressao - suceptibilidade a infecções comuns, aumento de CA (spp oncovirus como HPV). TTO - translpante MO ou imunoglobulina mensal
diag - recorrencia anormal quadro infeccioso, que assumem forma mais grave ou prolongada ou cmoplicação seria, ou ainda por patogeno fraco (fungo sistemico), retardo crescimento, neoplasias malignas comuns
defeitos do sistema imune - induz doença grave ou fatal. 2 grupos. congenitas ou primarias (PIDs) e secudarias ou adquiridas (HIV, desnutrição)
10 sinais de PID – tem que investigar PID:
• 2 ou mais pneumonias no último ano
• 4 ou mais novas otites no último ano
• Estomatites de repetição ou moniliase por mais de 2 meses
• Abscessos de repetição ou ectima
• Um episódio de infecção sistêmica grave
• Infecção intestinais de repetição diarreia crônica
• Asma grave, doença do colágeno ou doença autoimune
• Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por micobacteria
• Fenótipo clinico sugestivo de síndrome associada a imunodeficiencia
• História familiar de imunodeficiência
ocorre qq um dos 9 componentes. se ate C4 - faz varias autoimunidades. LB, LT e fagocito segura infecção. agora se C5 - infecção de tudo no primeiro ano de vida