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reumato - vasulites 2 (Vasculites associadas ao ANCA (ouvido - surdez…
reumato - vasulites 2
Vasculites associadas ao ANCA
ouvido - surdez mista (condutiva e neurosensorial) - acometimento granulomatoso do ouvido medio. inflamação tb acomete nervo facial
boca - inflamação gengica (em morango) e ulcera na lingua
seio face - sinusopatia ass erosao ossea de cavidade. sinusite cronica - queixa mais comum e nao responde ao tratamento convencional
clinica - febre, artralgia migratoria, perda peso, anorexia. dura semana ou mes. efeitos de necrose de pequenos vasos - isquemia de tecido e morte celular ou causados pela resposta inflamatoria granulomatosa
nariz - 90% pcts. rinorreia persistente, obstrução nasal gravidade inusitada, epistaxe, crostas nasais sanguinolentas, ulceras nasais, nariz em sela (perfura septo e colapso ponte - inflamação cartilagem)
granulomatose wegener
- rara, multissistemica e
auto imune
.
inflamação granulomatosa necrosante e vasculite pauci-imune vasos peq e medio porte. tanto arterial qt venosa. causada por neutrofilos
associadas ao anticorpo anti citoplasma de neutrofilos. tds doenças caracteristica renal semelhante
pulmao - rouquidao, tosse, dispneia, estridor, sibilo, hemoptise, dor lpeuritica. radiografia - infiltrado pulmonar e nodulos (multiplos e bilaterais) - inflamação e acometimento peq vaso
traqueia - estenose subglotica - inflamação e cicatrização traqueal sob corda vocal
rins - glomerulonefrite rapidamente progressiva. hematuria, cilindro hematico, proteinuria, > creatinina serica. glomerulonefrite necrosante segmentar com < deposito imune. crescente presente
pele - metade tem angiite leucocitoclastica (purpura envolvendo extremidade inferior - pode ter necrose focal e ulceração), urticaria, livedo reticular, nodulos dolorosos
orgaos - problema por vasculite esplenica
diagnostico - ANCA +, biopsia (pulmao, rim, via aerea superior, pele, nessa ordem)
Síndrome de Churg Strauss
fase eosinofilica
- eosinofilia acentuada no sangue periferico e infiltração em orgaos - pp pulmao e TGI
vasculite - 3 e 4 decada
- manifestaçao risco de morte - granulomatose vascular e extra vascular - afeta s2, pulmao, nervos perifericos e pele
3 fases clinicas
.
prodromo - 2 e 3 decada vida - ATOPIA
- rinite, sinusite, asma
pulmao
-
asma pp caracteristica
- ao
tratar asma
, acaba
tratando a sindrome
. podemos ter opacidade pulmonar, derrame pleural, nodulos e hemorragia alveolar. cursa com rinite alergica, ,obstrução nasal, polipose nasal, otite serosa e perda auditiva neurossensorial
pele - mt comum da vasculite. nodulos subcutaneos sup extensora braço, mao e perna. purpura palpavel. lesao hemorragica - petequias e equimoses. erupção eritematosa macular ou papular
S2 - pp causa de morte. miocardite, insf cardiaca, infarto secundario a vasculite coronariana, anomalia de ritmo. hipertensao quando associada a quadro renal
tem linfocito tcd4 e cd8 nas lesoes. eosinofilos causam danos aos tecidos - libera granulo citotoxico ou indução apoptose celulas alvo (tb sao APCels)
afeta arterias peq e medio calibre e veias - rinite alergica, asma e eosinofilia periferica proeminente
TGI - isquemia intestinal e perfuração, gastroenterite, apendicite, pancreatite. colite com dor abdominal, diarreia e sangramento
poliaartrite nodosa - PAN
diagnostico
angiografia - arteria mesenterica ou renal, aneurisma sacular ou fusiformes, estenose e oclusao art menor.
biopsia - pele - camada profunda derme e tec subcutaneo. nodulo, papula e borda ulcera. nervo periferico + mm adjascente
inflamação transmural e segmentar das arterias
qd clinico
renal - HAS ativação renina angiotensina aldosterona - isquemia glomerular por estreitamento luminal (mas sem inflamação e necrose). proteinuria e hematuria discreta, cilindros hematicos glmt ausentes
neurologico - mononeurite multipla 60% pcts (sural, fibular, radial, ulnar. ocorre por infarto nervos. inicia nervos distal e distribuição assimetrica. ptose pe e punho.
fadiga, fraqueza, febre, artralgia, envolvimento multiplos orgaos, HAS, insf renal, alt neurologica, dor abdominal. livedo reticular, ulcerações cutaneas, eritema nodoso
TGI - 40% casos. dor abdominal pos prandial - angina mesenterica. melena e diarreia sanguinolenta, infarto intestinal com perfuração. area isquemica encontrada por colonoscopia
orquite (nao associada a lesao - bom biopsia), olhos (retinopatia isquemica com hemorragia e descolamento retina)
isquemia ou infarto tecidos - manifestação clinica - processo inflamatorio enfraquece parede do vaso (forma aneurisma - risco de ruptura).
NAO OCORRE INFLAMAÇÃO GRANULOMATOSA
acomete media arteria muscular. poupa pulmao,
nao se sabe mecanismo.
espessamento da parede do vaso inflamado e proliferação intimal pode estreitar o lumen, reduzindo fluxo sanguineo - predispoe trombose dos vasos afetados
associada a hepatite B - lembrar do veio peter PAN zuado com as putas
Poliangiíte microscópica - PAM
pele - purpura palpavel em 41% casos (angeiite leucocitoclastica), livedo reticular, ulceração, urticaria, nodulos necrotizantes, isquemia digital
snc - padrao polineuropatia axonica, assimetrica, distal. inicio com sintomas sensitivos, parestesias e disestesias, fraqueza e perda mm. infarto nervo motor.
rins - glomerulonefrite rapidamente progressiva. perda progressiva função renal
. pode ter proteinuria, hematuria microscopica e cilindros hematicos. qt > proteinuria, pior o quadro
pulmao - capilarite que tem hemorragia - hemoptise. pode ter fibrose pulmonar
clinica - cabeça/olho/ouvido/nariz e garganta - acomete trato respiratorio superior - limitado em casos de rinite ou sinusite nao destrutiva. lesao ocular e otite media serosa. NAO tem inflamapção granulomatosa
vasculite sistemia necrotizante NAO granulomatosa. afeta pequenos vasos (capilares, arteriolas e venulas) e em grandes numeros. comum ind >50a
pequenos vasos - variadas - geral de cada uma clinica