Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
PORUCHY IMUNITNÍHO SYSTÉMU (HYPERSENZITIVITA (zvýšená imunita,…
PORUCHY IMUNITNÍHO SYSTÉMU
IMUNODEFICIENCE (snížená imunita)
primární (vrozená)
nespecifická
fagocytózová
porucha počtu (difuzní záněty sliznic a kůže)
cyklická neutropenie
retikulární dysgeneze
Kostmannův sy (vrozená agranulocytóza)
porucha funkce (lokalizované záněty)
tesaurimózy
deficit lysozomálních enzymů->střádací choroby
osteopetrózy
porucha diferenciace osteoklastů->uzavíraní kostních dutin->hluchota, slepota, útlum krvetvorby
chronická granulomatózní choroba
defekt NADPH oxidázy->tvorba granulomů
LAD I
porucha adheze neutrofilů k endoteliím
defekt receptoru pro IFN gama
neschopnost makrofágů níčit mykobakterie
CHediak-Higashi sy
komplementová
deficit složek komplementů
C3 (hnisavé infekce)
C5-C9 (náchylnost k infekci n. meningitidis)
C1,2,4 (munokomplexové choroby)
defekt C1 inhibitoru (hereditální angioedém)
defekt povrchových glykoproteinů krevních bb (paroxysmální noční hemoglobinurie)
deficit lektinu vázající manózu (neaktivuje se lektinová cesta)
specifická
T-buněčná
porucha počtu (SCID)
SCID T-B+ (X)
T-B+NK-
retikulární dysgeneze
porucha kmenové bb ->blokován vývoj myeloidní a lymfoidní řady
SCID T-B- (AR)
T-B-NK+
porucha adenosin deaminázy (AR)
hromadění toxických metabolitů purinů->smrt thymocytů->leukopenie
porucha funkce
porucha MHC I,II
sy holých lymfocytů (chybí CD8,4)
porucha aktivace Tbb
Wiskott-Aldrich sy
mutace WAS genu->ID, trombocytopenie, petechie
Chediak-Higashi sy
mutace genu pro LYST protein->defektní složení lysozomů->proliferace Tbb a makrofágů->hemofagocytóza
syndrom hyper IgM
mutace genu pro CD40L->porucha spolupráce T a Bbb->neschopnost izotypového přesmyku
Ommenův sy
mutace genu pro RAG rekombinázy ->zvýšená tvorba Th2->hypereosinofilie
familiární hemofagocytující lymfohistiocytóza
různé mutace->proliferace Tbb a makrofágů->hemofagocytóza
lymfoproliferativní sy vázaný na X chromozom
mutace genu pro cytoplazmatickou adaptorovou molekulu SAP->porucha funkce T a Bbb->při infekci mononukleózy->maligní lymfoproliferace s hemofagocytózou
lymfoproliferativní sy s autoimunitou
mutace genu pro Fas recepto/ligandr->lymfoproliferace, tvorba autoprotilátek
protilátková
X vázaná agamaglobulinémie
mutace v genu pro proteinkinázu Btk->porucha differenciace Bbb v kostní dřeni->v periferii žádné Bbb ani protilátky
selektivní deficity
specifických protilátek
např. porucha tvorby Ab proti polysacharidům
podtříd IgG
IgA
projevy: respirační infekce, alergie, autoimunita
přechodná hypogamaglobulinémie v dětství (dočasně chybí IgG)
opožděný nástup IgG a dalších Ab
běžná variabilní imunodeficience (CVID, deficit IgG a IgA, variabině IgM)
"získaná" hypogamaglobulinémie dospělých (projeví se až v dospělosti); genetická funkční porucha molekul podílících se na aktivaci Bbb; počet Bbb je v pořádku
sekundární (získaná)
specifická
T-buněčná
virové infekce (AIDS)
kombinovaná (malnutrice, splenektomie)
protilátková
ztráty (střevní lymfangiektázie, nefrotický sy)
porucha syntézy (malignity, cytostatika a imunosuprese)
nespecifická
fagocytózová (neutropenie)
malignity, cytostatika, imunosuprese, autoprotilátky, vychytávání ve zvětšené slezině
komplementová
vyčerpání (imunokomplexové choroby, sepse)
porucha syntézy (jaterní onemocnění)
HYPERSENZITIVITA (zvýšená imunita, imunopatologická reakce)
II. typu (cytotoxická)
způsobená (auto)protilátkami IgG a IgM, které jsou namířeny proti vlastním antigenům
patogeneze: (auto)protilátky-navázaní na vlastní antigen-aktivace komplementu a ADCC (NK, fagocyty)-lýza buňky
protilátky můžou cílovou strukturu: zničit (hemolytická anemie, trombocytopenie, neutropenie), blokovat (myasthenia gravis, perniciózní anémie, antifosfolipidový syndrom, hemofilie), stimulovat (Graves-Basedowa nemoc)
mohou být také tvořeny Ab proti cizorodému Ag, který je navázán na naší struktůře (penicilin na ery)-aktivace komplementu-lýza ery
III. typu (imunokomplexová)
způsobena imunokomplexy (auto)protilátka IgG + (auto)antigen
patogeneze: imunokomplexy-ukládání do tkáně-vznik depozit-aktivace komplementu/fagocytů-zánět-poškození tkáně
sérová nemoc, farmařská plíce, autoimunity (SLE,revmatoidni artritida), po infekcích (poststreptokoková glomerulonefritida...)
I. typu (atopická)
atopie=neadekvátní reakce na běžný antigen (alergen) z vnějšího prostředí vedoucí k vyšší tvorbě IgE; na vzniku se podílí I. typ hypersenzitivity
patogeneze atopie: alergen-rozpoznání Bbb-druhý signál-tvorba IgM-izotypový přesmyk k IgE (díky převažující Th2 odpovědi)-vyšší koncentrace IgE
alergie=neadekvátní reakce na běžný antigen (alergen) z vnějšího prostředí vedoucí ke klinické manifestaci (záněty, porucha funkce, struktury); může vzniknout na podkladě atopie; na vzniku se podílí I.-IV. typ hypersenzitivity
patogeneze atopické alergie: IgE se váží na FcR žírných bb a tvoří tak receptor pro alergen-navázání alergenu na IgE-degranulace (histamin) a syntéza prostaglandinů a leukotrienů -vazodilatace,bronchokonstrikce,konjuktivitida, alergická rýma, exantém-anafylaktický šok (pozn. anafylatoxin je C3a,C5a; žírné bb mají pro něj speciální receptor-vedou k degranulaci přímo bez přítomnosti alergenu)
IV. typu (pozdní přecitlivělost)
způsobená Th1 lymfocyty
patogeneze: antigen-APC ho prezentuje CD4-vznik Th1-stimulace makrofágů, monocytů a dalších bb-zánět a poškození tkáně
reakce viditelná za cca 2 dny (proto pozdní přecitlivělost)
infekce (TBC, lepra), autoimunity (sarkoidoza, granulomatózní vaskulitida, roztroušená skleróza), kontaktní dermatitida (způsobená hapteny, které se váží na proteiny)
AUTOIMUNITY
(na podkladě II., III. a IV. typu)
orgánově lokalizované
ulcerózní kolitida + Crohnova nemoc
Celiakie
autoimunitní hepatitidy
primární biliární cirhóza
plicní fibróza
orgánově specifické
cytopenie
trombocytopenie
neutropenie
hemolytická anémie
kožní onemocnění
pemphigus
psoriáza
neurologická onemocnění
periferní demyelinizační neuropatie
roztroušená skleróza
myasthenia gravis
oční onemocnění
uveitis
endokrinopatie
Addisonova nemoc
atroficka gastritida a perniciózní anémie
juvenilní DM
Graves-Basedowova nemoc
Hashimotova tyroiditida
poruchy reprodukce a sy předčasného ovariálního selhání
polyglandulární sy
orgánově nespecifické (systémové)
smíšená choroba pojiva
antifosfolipidový sy
systémová sklerodermie
některé vaskulitidy
Sjögrenova nemoc
sarkoidóza
dermatopolymyositida
revmatoidní artritida
systémový lupus erythemotodes (SLE)
Bechtěrevova nemoc (ankylozující spondylitida)
ALERGIE
(na podkladě I.-IV. typu)
MALIGNITY
poruchy obecně
tumory
autoimuniry (II.,III.,IV.)
imunodeficience
alergie (I.)