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nefro - doenças cisticas rim (DRP autossomica dominante (diagnostico (15…
nefro - doenças cisticas rim
3a causa de IRC
DRP autossomica dominante
n tem TTO especifico (tratar comorbidades)
alteração genes PKD 1 e 2 - metabolismo renal em tubulo (varios cistos)
cisto se forma ao longo da vida, progressivamente. uma hora evolui para IRC
diagnostico geralmente acidental
adulto
imagem 1o é US, mas TC ou RM se duvida
dor - pq rim aumenta, regiao lombar, distende capsula
1a manifestação - HAS. possivel hematuria
cefaleia intensa - sinal aneurisma - relacionada a doença policistica
diagnostico
15-30a: 3 cistos em 1 ou ambos, no total
40-59a: 2 cistos CADA rim
60+: 4 cistos CADA rim
mais idoso, mais cistos, msm que nao associado a DRP
menos cistos, acompanha pct. se + cistos, retira se TU. evitar esporte de impacto p nao romper
RM - feita pesquisa aneurisma qd tem historia familiar ou profissao risco
DRP autossomica recessiva
acometimento bilateral
iamgem - uniforme e fusiforme
dilatação tubulo coletor. dilatação microcistica dos ductos coeltores
TTO - dialise ate ter peso e idade para transplante
se sobrevive - HAS infancia - fazer US renal
acometimento pulmonar, atresia e insuficiencia renal - 30% obito
criança - morrem antes
DRP adquirida
cursam com: hematuria, infecção, dor em flanco, hipocalemia cronica por alteração cistica
uni ou bi lateral
cistos grandes, mais comuns em H e Negros
se maligno, nefrectomia
qt mais tempo de dialise, maior chance de cistos
se tiver lesao cistica irregular, com septações - TU
acompanhar - cisto benigno ou tumor. US 1 vez ano/ cada 2 anos
pct em hemodialise
cistos vistos em US, descoberto por acidente. nao doi
autossomica dominante (adulto) ou recessiva (criança) - ver familia
geralmente cursa com AVC em adulto. criança morre logo
cistos cilindrico - crinaça. esferico - adulto