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てんかん (特発性全般てんかん (小児欠神てんかん(ピクノレプシー) (女児 (多い), 欠神発作 (一日に数回), 思春期 (全般性強直間代発作)…
てんかん
特発性全般てんかん
良性新生児家族性けいれん
生後3日目発症〜生後6週間以内消失
遺伝性
乳児期発症
良性新生児けいれん
乳児期発症
生後5箇月前後
・間代発作
・無呼吸発作
乳児期良性ミオクロニーてんかん
乳児期発症
生後1〜2年
・家族歴
・治療が有効
・軽度の知的発達の遅れ
・人格障害
小児欠神てんかん(ピクノレプシー)
6〜7歳
女児
多い
欠神発作
一日に数回
思春期
全般性強直間代発作
West症候群
(点頭てんかん、乳児スパスム)
乳児期
男児
多い
スパスム(発作)
繰り返す
特徴的脳波
ヒプスアリスミア
発作間欠期
持続
移行
Lennox-Gastaut症候群
Lennox-Gastaut症候群
他のてんかんから移行
・強直発作
・脱力発作
・欠神発作
合併
難治性の知能障害
2~8歳
覚醒時大発作てんかん
10代
寝起き直後
全般性強直間代発作
合併
・ミオクロニー発作
・欠神発作
ミオクロニー失位発作てんかん
2~5歳
主体
・ミオクロニー発作
・ミオクロニー先立発作
・先立発作
合併
・欠神発作
・全般性強直間代発作
・熱性けいれん
若年性ミオクロニーてんかん
(JME)
思春期・成人
8~20歳
約7%
・全てんかんの7~9%
・特発性てんかんの20~25%
原因遺伝子が複数存在
ミオクロニー欠神てんかん
7歳~
男児
多い
両側性の発作
1日に何度も
・難治
・知能低下
・他のてんかんへの移行
若年性欠神てんかん
思春期
発作の頻度
ピクノレプシーよりも少ない
寝起き直後
合併
全般性強直間代発作
症候性局在関連てんかん
側頭葉てんかん
3歳半〜10歳
・意識レベル低下(複雑部分発作)
・動作停止〜自動症〜朦朧状態
内側側頭葉てんかん
外科治療が有効
前頭葉てんかん
数秒〜数十秒の発作
一日に数回繰り返す
激しい運動症状
睡眠中に起きやすい
頭頂葉てんかん
・体性感覚発作
・変形視
・身体部分の失認
後頭葉てんかん
・視覚発作
・眼球偏位
小児の慢性進行性持続性部分てんかん
1-14歳
急性感染
上気道炎など
脳の萎縮
治療
ケトン食事療法
・糖と炭水化物を減らす
・脂肪を増やす
小児
2〜5歳
入院と栄養士の管理が必要
・West症候群
・Lennox-Gastaut症候群
・脱力発作
・ミオクロニー発作
関与
抑制性神経系(GABA作動性神経系)の低下
興奮性神経系(グルタミン酸作動性神経系)の過剰
薬物療法
部分発作
・Carbamazepine
・Phenytoin
・Zonisamide
・Levetiracetam
・Lamotrigine
全般発作
Sodium valproate
・強直間代発作
・強直発作
Phenytoin
欠神発作
Ethosuximide
・脱力発作
・ミオクロニー発作
Zonisamide
外科療法
・てんかん原性焦点の切除
・脳梁離断術
・ACTH療法
・ビタミンB6(大量)療法
West症候群
点頭てんかん発作
発症
小児期
多い
生後〜学童期
老年期
.
20歳までに発症
特発性局在関連てんかん
良性ローランドてんかん
中心・側頭部
生後18箇月〜13歳
・顔面の片側けいれん
・口周囲の異常知覚
・発語停止
・頬の収縮
・過剰な流涎
良性後頭葉てんかん
後頭部
・視野が狭くなる
・輝く点が見える
・錯覚、幻覚
有病率
0.5 -1%
女性<男性
薬物治療
寛解
70-80%
難治
20-30%
発作
部分発作
単純部分発作
複雑部分発作
・意識障害あり
・意識減損発作
・自動症
・二次性に全般化
全般発作
・強直発作
・間代発作
・強直間代発作(大発作)
・欠神発作(小発作)
・ミオクロニー発作
・脱力発作
特発性てんかん 約70%
原因不明
症候性てんかん 約30%
脳
器質的な損傷
・頭部外傷
・脳腫瘍
・脳炎
・脳血管障害