SLE: Systemisk Lupus Erythematosus
Kännetecknas av bindvävsinflammation som engagerar flera organsystem. Symtom som är svåra att avgränsa kan uppträda i leder, hud, slemhinnor, lungor, njurar, nervsystem och även påverka benmärgen och orsaka anemi.
Incidens hos kaukasier är 2-8/100 000, prevalens 15-50/100 000. 90 % av de drabbade är kvinnor i åldern 15-45 år. SLE kan dock drabba människor av båda kön och i alla åldrar.
Okänd etiologi och patogenes. B-lymfocyter är överaktiva vid SLE. > 100 autoantikroppar har beskrivits vid SLE. Majoriteten av dessa är riktade mot kärnstrukturer i olika celler (ANA, anti-DNA m.fl.). Rikligt med cytokiner produceras t.ex. TNF-a, IFN-a, som bidrar till att underhålla inflammationen.
Symtom: symtomen uppträder i skov med mellanliggande relativt symtomfria intervall.
Rörelseorganen engageras tidigt med besvär som symmetrisk värk i händernas och fötternas perifera leder samt ospecifik muskelvärk, muskelsvaghet och kronisk trötthet.
I huden uppträder fjällande, atrofiska exantem (hudutslag). Det mest karakteristiska symtomet vid SLE är ett fjärilsliknande exantem över näsrygg och kinder.
Muntorrhet och svårläkta munsår ingår ofta i sjukdomsbilden.
Pleurit och perikardit kan utlösas.
Autoantikropparna kan bilda immunkomplex och fastna i glomeruli -> SLE-nefrit.
CNS kan engageras och orsaka ischemisk kärlsjukdom med strokesyndrom som förekommer hos upp till 15% av alla patienter med SLE. Ökad trombosrisk.
Epileptiska anfall kan också ingå i sjukdomsbilden.
Neuropsykiatriska störningar är vanliga med milda former av psykoneuros.
Diagnos: symtom från flera organsystem talar för SLE (hud, slemhinnor, rörelseorgan, hjärta, lungor, CNS, njurar, mage-tarm och blod). SR, CRP, IL-6, TNF-a, och IFN-a är förhöjda.
Även mängden immunoglobulin i serum är förhöjd (särskilt IgG-halten).
ANA (Antinukleära antikroppar) påvisar autoantikroppar mot normala kroppscellers kärnstrukturer som finns i celler i olika organsystem.
Antikroppar mot dubbelsträngat DNA i cellkärnan (anti-dsDNA) är mer specifikt för SLE.
Behandling
NSAID vid ledvärk.
Antimalariamedel (klorokin) ges vid hud- och ledsymtom - har bra effekt för att förebygga skov vid SLE.
Glukokortikoider i höga doser ges vid akuta intensiva skov, ofta i kombination med klorokin.
DMARD - se RA.
Cyklofosfamid/Sendoxan är ett cytostatikum som ges i kombination med kortison, främst vid svår SLE-nefrit och CNS-engagemang.
Ciklosporin kan ges mot utbrett egnagemang i blodkärlen.
Fler behandlingsmetoder.