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esclerodermia (sistemica/generalizada (tipo 1/acroesclerose…
esclerodermia
sistemica/generalizada
tipo 1/acroesclerose
esclerodactilia dedos, raynaud
tipo 2/difusa
extrem proximal, face, raynaud, afeta pulmao, rim, coração e tgi
tipo 3/cutaneo difusa
extremidade, tronco, face, visceral
CREST - calcinose, raynaud, hipomotilidade esofagica, esclerodactilia, teleangectasia
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TTO
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sistemico
morfeia generalizada
antimalarico, fenitoina, colchicina, vit e
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TTO
inibir inflamação
prednisona dose baixa, ciclosporina
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vascular
block Ca, nifedipina, pentoxifilina
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Cutanea/localizada
linear/golpe de sabre
linha, grlmt unilateral, planos profundos, mmii, mmss, fronte e torax ant. fronte - lesao c atrofia "sabre". hemiatrofia facial e deformidade grave
morfeia/placa
area circunscrita placa esclerotica, centro castanho. inicio macula vermelha, edema, redução sudorese e pilificação. unicas/poucas
gutata
mmtl lesao, peq, branca, n dura. tronco e pescoço
clinica
pele
infiltração, esclerose, atrofia e fibrose
poiquilodermia, calcinose, ulceração, gangrena, sinal blackburn, sem mimica e microstomia
sistemica
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S2
alt sist condução, arritmia e pericardite
pulmao
fibrose, pleurite, hpt pulmonar
TGI
hipomotilidade esofagica, disfagia, refluxo, esofagite, ma absorção, dilatação intestinal
diagnostico
histo
adelgaçamento epiderme, colageno na derme, tec subcutaneo e fascia mm. infl inflamat perivascular, expessamento parede vaso
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tronco, Membros, couro cabeludo - alopecia definitiva, fenomeno de raynaud
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hist - epiderme atrofica, colageno denso perto vaso, redução coxim gorduroso