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Lymphome :
néoplasies "solides" des tissus lymphatiques par…
Lymphome :
- néoplasies "solides" des tissus lymphatiques par prolifération clonale de lymphocytes anormaux
- classification selon les caractéristiques histologiques ( Hodgkiniens & ø Hodgkiniens )
Hodgkiniens
Généralités
- cellules géantes de Reed-Sternberg : cellules avec 2 noyaux réniformes qui sont en miroir avec une codensation périphérique de la chromatine
- 3 cas /100'000/an , homme > femmes
- 2 pics d'incidence : 30 et 60 ans
- Etiologie : inconnue (EBV?)
- Localisation initiale aux ganglions lymphatiques (cervicaux +++)
-gonflement des ganglions
-adénopathie stellite : augmentation de volume d'un ou plusieurs ganglions qui fait suite à un stimulus réactionnel
- 4 types selon histologie --> facteur pronostic +++
- Evolution généralement lente (années)
- Traitement :
-Rx pour stade I - II
-Chimio pour III - IV
Clinique :
- symptômes généraux :
-fièvre (Pel-Ebstein), sueurs nocturnes,
-perte de poids, prurit (peut résister aux ttt anti-histaminique), anémie
- hypertrophie ganglionnaire (90%)
-cervicale (70%), médiastinale (25%), abdominale (5%)
-en "sac de pommes de terre" : indolores, groupés, adhérents
- diminution de l'immunité cellulaire : augmentation de la sensibilité aux infections (VZV, TBC, ...)
- STOMATO :
-adénopathies cervicales
-atteinte buccale métastatique rare : ulcérations, zones érythémateuses
-commence au niveau des ganglions puis va au niveau de la rate, foie, moelle osseuse
-rarement atteintes métastasiques de la bouche
Non - Hodkiniens
Généralités
- groupe hétérogène comprenant tous les lymphomes sans cellule de Reed-Sternberg
- 5 cas / 100'000 / an, H = F
- Etiologie :
-virale, EBV (L. de Burkitt), VHSK (S. de Kaposi)
-bactéries : H.Pylori (L. de l'estomac)
-translocations chromosomiques (Burkitt)
- SIDA : augmentation x 1000 du risque de LNH
- 2 groupes de LNH
-lignée cellulaire B : Burkitt (85%)
-lignée cellulaire T : Mycosis fungoïdes (15%)
- Classification
-bas grade : évolution lente, survie prololgnée (années)
-haut grade : évolution rapide, survie brève (mois) --> fait des atteintes buccales plus que les bas grades
- Traitement : Rx - chimio
Clinique :
- symptomes analogues à ceux de la maladie de Hodgkin
- STOMA :
-LNH buccal : masse indolore, mal limitée, +- ulcération de la bouche ou région amygdalienne
-région amydgalienne, palais, base de la langue (mais peut toucher toutes les régions)
Myélome multiple
Généralités :
- maladie de Kahler, plasmocytome
- LNH plasmocytaire de faible degré de malignité
- atteinte diffuse et multiloculaire de la MO et des os
- tumeur la plus fréquente de la MO et des os
- 3 cas / 100'000 / an > 60 ans
- Etiologie inconnue
- Production d'Ig monoclonales
- Association amyloïdose (20%)
- TTT : chimio + rx
Clinique :
- généraux : fatigue, perte de poids...
- douleurs osseuses :
-lésions ostéolytiques multiples : crâne, vertèbres, côtés, fémur
-risque de fractures pathologiques : le myéolme fragilise les os
- infections récidivantes : carence relative en Ac
- insuffisance rénale (protéine de Bence-Jones dans les urines)
Stomato :
- atteinte mandibulaire fréquence : tuméfaction, douleur, paresthésie
- tuméfaction gingivale
- manifestations de l'amyloïdose : macroglossie...
Maladie de Vaquez
- hémopathie myéloproliférative caratérisée par une polyglobulie et une augmentation du volume globulaire total (volume en ml occupé dans le sang circulant par les globules rouges)
Clinique :
- adulte après 50 ans
- hypertension artérielle
- prurit et érythrose cutanée
- splénomégalie
- thromboses veineuses et artérielles et hémorragie
- ulcère gastrique
- prolifération myéloïde clonale prédominant sur la lignée érythrocytaire au niveau médullaire et splénique
Biologie :
- augmentation de l'hématocrite
- augmentation du taux d'hémoglobine
- augmentation du nombre de globules rouges
- hyperleucocytose
- thombocytose
Hémophilies
Hémophilie B:
- plus rare que l'hémophilie B (déficit du facteur IX)
- sur X
- symptomatologie proche mais atténuée
- STOMATO :
- hémarthrose de l'ATM
- nécrose osseuse (post - hémorragique)
Hémophilie A :
- déficit en facteur VIII
- récessive sur X
- signes précoces (au début de la marche)
-hémarthroses
-hémorragies viscérales
-hématomes
- < 1% du facteur : majeure
- 1-5% : modérée
- +10% : frustre
Il faut prendre contact avec l'hématologue qui suit le patient, pour connaître l'état, la gravité et la prise en charge de la maladie. Peut être il faudra des transfusions de facteurs avant une intervention etcDiagnostic :
- le temps de céphaline activé est augmenté
- dosage des facteurs de coagulation VIII, IX et XI
- contrairement à une idée répandue, le temps de saignement est le plus souvent normal
- le taux de prothrombine ete le taux des plaquettes sont normaux