Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

ANÉMIE Z NEDOSTATEČNÉ TVORBY ERYTROCYTŮ (ANÉMIE Z PORUCHY SYNTÉZY HEMU…

- - - - Prelatentní sideropenie – postupné snižování zásob Fe (klesá ferritin a hemosiderin), ale není ovlivněn přísun Fe do kostní dřeně. Zvyšuje se resorpce ze střeva.
        
      -  Latentní sideropenie – zásoby vyčerpány, snižuje se plasmatické Fe (hladina Fe v krvi) a vázne přísun do kostní dřeně (klesá saturace transferinu, hodnota Hb ještě normální)
      -  Anémie – zásoby Fe vyčerpány, (hodnota Hb je snížená)
    - - a) latentní stádium
         periferní krev: a. nomocytární, při poklesu Hb pod 110 g/l zmenšení ery (pod 82fl) -> a. mikrocytární
         kostní dřeň: snížení obsahu v siderofázích, snížený počet sideroblastů (vyzrávající stádium červené krvinky) pod 20% (0-10%)
         další nálezy:
        o snížená hladina plasmatického železa
        o snížení feritinu v séru (! reaktant proteinů akutní fáze)- sérová hladina feritinu je přímo úměrná obsahu Fe v zásobách
        o zvýšená celková vazebná kapacita pro železo a snížená saturace (není se kam vázat)
        o snížená sérová hladina receptoru pro transferin (sTfR)
      - b) rozvinutá s. a.
         Krevní obraz:
        o snížení RBC, MCV, MCH, MCHC
        o zvýšení RDW, PLT okolo 400x109/l
         Krevní nátěr:
        o mikrocytóza, hypochromie
        o anizocytóza, poikilocytóza (erytrocyty tvaru hrušky nebo kapky)
         Kostní dřeň:
        o normální až mírně zvýšená krvetvorba s posunem k méně zralým formám
        o plazmojaderná asynchronie v normoblastech (nepoměr vyzrávání jádra a cytoplasmy se zpožďováním vývoje cytoplasmy) a snížený počet sideroblastů
         Další nálezy – viz latentní sideropenické anémie
         Léčba: odstranění příčiny sideropenie a substituce preparáty železa per orálně nebo i.v. při intoleranci tablet
  - - - Příčina:
         vrozené defekty enzymů účastnící se syntézy hemoglobinu (např. snížená aktivita 5-aminolevulové – ALA syntetázy) v jaderných buňkách červené řady
         blokáda v syntéze hemu a porfyrinu, přesný mechanismus blokády není znám
        Mitochondrie s obsahem amorfního železa jsou deponovány (hromadí se) kolem jádra a po obarvení na železo Perlsovou reakcí vytváří prstenčité sideroblasty.
      -  KO:
        o hypochromie, anizo a mikrocytóza
        o přítomna také populace normocytárních normochromních ery (dvouvrcholová křivka histogramu ery)
        o basofilní tečkování ery v nátěru
        Kostní dřeň:
        o snížený poměr Granulopoéza/Erytropoéza s plasmojadernou asynchronií zrání cytoplasmy
        o zmnožení sideroblastů a přítomnost věnečkovitých (prstenčitých) sideroblastů
        
    - - Daleko častější, než vrozené s.a.
        Příčina:
         reverzibilní s.a. z poruchy syntézy hemu
        o otrava olovem – Pb blokuje enzymy účastnící se syntézy hemu
        o polékové anémie
        o alkoholismus – etanol inhibuje syntézu Hb
         refrakterní anémie (odolné vůči léčbě) s prstenčitými sideroblasty v rámci MDS (myelodisplastický syndrom – příčina neznámá