Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Síndromes mielodisplásicos (:pill: (Transplante alogénico de precursores…
Síndromes mielodisplásicos
Definición
Enfermedades clonales de la célula madre hematopoyética
Citopenia(s)
Displasia
Hematopoyesis ineficaz
Riesgo elevado de leucemia mieloide aguda
:older_man::skin-tone-2: (70)
TODO :older_man::skin-tone-2: CON ANEMIA MACROCÍTICA TIENE SMD HASTA DEMOSTRAR LO CONTRARIO :bulb:
Etiología
Primarios (de novo) 90%
Secundarios (mal pronóstico) 10%
Adquiridos
Alquilantes
Inhibidores de topoisomerasa II (antraciclinas, mitoxantrona, etopósido)
Radiación
Tóxicos
Benzol
Hereditarios
Fanconi
Disqueratosis congénita
Sx. Schachmann-diamond
Sx. Diamond-Blackfan
Clínica
VCM normal o aumentado
Anemia refractaria progresiva (puede ser otra citopenia)
Infecciones
Trastornos hemostáticos
Hemosiderosis
1/3 termina en leucemia aguda
:thinking_face:
SP
Serie roja
Anemia normo o macro
Reticulocitos disminuidos
Trastornos enzimáticos del hematíe
Serie blanca
Leucopenia
Leucos hipogranulares (pseudopelger)
Déficits enzimáticos
Deficiencia de fosfatasa alcalina leucocitaria
Leucocitosis
Plaquetas
Trombopenia
Anormalías morfológicas y funcionales
Trombocitosis y buen pronóstico en sx. 5q
MO
Suele ser hipercelular (puede ser cualquiera)
Displasia de las 3 series
Micromegacariocitos (hipolobulados en 5q)
50% de los casos tienen alteraciones citogenéticas (trisomía 7, 8). mal pronóstico
Clasificación
FAB
Anemia refractaria (AR)
Alteración en biosíntesis de hemo
Afecta casi exclusivamente serie roja
Blastos <5%
Anemia refractraria con sideroblastos en anillo (ARS)
Sideroblastos en anillo >15%
SMD más benigno
Afecta escasamente otras series
Anemia refractaria con exceso de blastos (AREB)
Blastos 5-20%
Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación (AREBt)
Blastos 20-30%
Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC)
Proliferación mieloide y monocitoide
Leucemia aguda
Blastos >30%
OMS 2008
Pronóstico
AR y ARS 30-60 meses
AREB 12-15 meses
LMMC < de 1 año
AREBt pocos meses
Leucemias derivadas son peores que las de novo
Buen pronóstico
Cariotipo normal. 5q-, 20q-, -y
Mal pronóstico
Cariotipo complejo, anomalías del Cr7
Índice de pronóstico internacional
:pill:
Transplante alogénico de precursores hematopoyéticos (<60)
Transfusiones con desferroxamina
Piridoxina (B6)
Andrógenos
Esteroides
Ciclosporina
GAT hipoplásica
5-azacitina
Factores estimulantes de crecimiento de colonias granulocíticas y monociticas
Eritropoyetina
Quimioterapia tipo leucemia aguda mieloblástica