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Porfirinas y sales biliares (Hem se sintetiza a partir de succinil-coa y…
Porfirinas y sales biliares
Metaloporfirinas
y hemoproteínas
Las porfirinas son los compuestos cíclicos que se forman por el enlace de cuatro anillos pirrol mediante puentes de metino
El hem y su precursor inmediato, la protoporfirina IX, son porfirinas tipo III (es decir, los grupos metilo están distribuidos de modo asimétrico
Hem se sintetiza a partir de succinil-coa y glicina
En esta reacción también se requiere fosfato de piridoxal para “activar” a la glicina
El producto es ácido α-amino-β-cetoadípico, que se descarboxila con rapidez para formar δ-aminolevulinato
Un tetrapirrol cíclico se forma
por condensación de cuatro moléculas de PBG
El HMB se cicliza de manera espontánea para formar uroporfirinógeno I
El uroporfirinógeno III se convierte en coproporfirinógeno III
. El coproporfirinógeno III a continuación
entra en las mitocondrias, donde es convertido en protoporfirinógeno III y después en protoporfirina III
El hem se biosintetiza
en casi todas las células de mamífero
Alrededor de 85% del hem se sintetiza en células precursoras eritroides en la médula ósea y la mayor parte del resto en hepatocitos.
ALA
La ALA sintasa se encuentra en formas tanto hepática (ALAS1) como eritroide (ALAS2). La reacción limitante en la síntesis del hem en el hígado es la catalizada por ALAS1, una enzima reguladora. Parece ser que el hem, quizá al actuar mediante una molécula aporrepresora, actúa como un regulador negativo de la síntesis de ALAS1.
Las porfirinas tienen color
Los diversos porfirinógenos son incoloros, mientras que todas las diversas porfirinas son de color
Cuando porfirinas disueltas en ácidos minerales fuertes o en
solventes orgánicos se iluminan mediante luz ultravioleta,emiten una fuerte fluorescencia de color rojo
Las coproporfirinas y las uroporfirinas se excretan en cantidades aumentadas en las porfirias
Trastornos
genéticos
Las porfirias son un grupo de trastornos debidos a anormalidades de la vía de biosíntesis del hem; son genéticos o adquiridos.
Se han descrito seis tipos principales de porfiria, mismos que se producen por depresiones de las actividades de las enzimas 3 a 8
Catabolismo del Hem
El catabolismo del hem a partir de todas las proteínas hem
parece llevarse a cabo en las fracciones microsómicas de células mediante un sistema enzimático complejo denominado hem oxigenasa
En humanos adultos cada día se forman alrededor de 250 a
350 mg de bilirrubina
Hígado capta bilirrubina
Sistema de transporte facilitado: la bilirrubina se separa de la albúmina y se capta en la superficie sinusoidal de los hepatocitos
La bilirrubina conjugada se secreta hacia la bilis por medio de un mecanismo de transporte activo
Patologías
Hiperbilirrubinemia, la cual quizá se deba a la producción
de más bilirrubina de la que el hígado normal puede excretar
Anemias hemolíticas
“Ictericia fisiológica” neonatal
Síndrome de Crigler-Najjar tipo I;
ictericia no hemolítica congénita
Hiperbilirrubinemia tóxica
Sbeydi Pérez Ayala