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INMUNODEFICIENCIAS CASO 1 (1 (INMUNODEFICIENCIAS HUMORALES…
INMUNODEFICIENCIAS CASO 1
1
INMUNODEFICIENCIAS HUMORALES
Agammaglobulinemia de Bruton
Niños
Ligado al Cr. X
Alteracion Gen BTK
Brazo corto Cr. X
Infecciones bacterianas
Despues de los 6 meses
Asociado a diarrea
Alteracion LB
Disminucion de todas las Ig
Inmunodeficiencia Variable Comun
Mas frecuente
Deficiencia
CD19
Receptor BAAF
Autosomico resesivo
Mas comun en mujeres
Asociado a infecciones por encapsulados
Sindrome Hiper IgM
Alterlacion CD40
Deficiencia selectiva de IgA
Parecida CVID
Diarrea - Neumonia - Bronquitis
2
METODOS DIAGNOSTICOS
Pruebas celulares
Cultivo de tejidos
LT funcionan normal
LB produce Ac
Inmunoglobulinas en suero
IgM
IgA
IgG
3
TLR
TLR2
L: Peptidoglucanos GPI Lipoproteinas Zimosan Fosfatidilserina
MO: fram+, tripanosomas, micobacterias, levaduras, esquistosomas
TLR4
L: LPS Proteina F Manosa
MO: gramm -; virus sincicial respiratorio, hongos
TLR1
L: triacil lipopeptido
MO: micobacteria y gamm +
TLR 6
L: Diacil lipopeptidos Zimosan
MO: micobacterias, gramm +, levaduras, hong
Unen ligandos
PAMP
Se dimerizan: homodimero
TRL 2
Heterodimeros
TLR1
TLR6