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Insuficiencia suprarrenal (Secundaria (:heavy_plus_sign::clock1: Que…
Insuficiencia suprarrenal
Primaria (Enf. Addison)
:man::skin-tone-2:3: :woman::skin-tone-2: 1
Disgenética
Smith-Lemli-Opitz
Triple A (Acalasia, alacrimia, Addison)
Kearns-Sayre
Allgrove
Resistencia a ACTH
Fallo de esteroidogénesis
:arrow_down:3 beta-hidroxiesteroide dehidrogenesa
:arrow_down:21 hidroxilasa
:heavy_plus_sign::clock11: primeras 3 semanas
Destructivas
Autoinmune
Aislada
Sx poliglandular autoinmune
Tipo 1
Autosómica recesiva
Debuta :baby::skin-tone-2:
Componentes principales
Candidiasis mucocutánea
Hipoparatiroidismo
Addison
Componentes secundarios
Hepatitis crónica
Enfermedad celíaca
Alopecia universal
Tipo 2
:woman::skin-tone-2: 30 años
Componentes principales
Addison
Sx Schmidt (tiroiditis AI)
Componentes secundarios
Anemia perniciosa
Vitiligo
Diabetes 1
Adrenoleucodistrofia
Ligada al X
Defecto en oxidación y acumulación de aa de cadena larga
Insuficiencia
Desmielinización progresiva SNC
Marcadores
Autoanticuerpos anti21hidroxilasa 70-80%
Autoanticuerpos anti21hidroxilasa 100% para adrenalitis AI
Congénitas
Hipoplasia
Hiperplasia
Deficiencia 21-hidroxilasa
Incidencia :flag-mx: 1:8,743
Incidencia :world_map: 1:16,000
Fármacos
Inhibidores enzimáticos
Metirapona
Ketokonazol
Aminoglutetimida
Mitotano (citotóxico)
Secundaria
:heavy_plus_sign::clock1: Que primarias
Uso de esteroides
Incidencia 1/100,000
Prevalencia 4-6/100,000
TB
Histoplasmosis
Hipofisitis linfocitaria
Trauma
Aneurisma intraselar grande
Sheehan
Apoplejía hipofisiaria
Metástasis
Definición
:arrow_down: Glucocorticoides
Mineralocorticoides N ó :arrow_down:
Terciaria
Clínica
Hipoglucemia
Pérdida de peso
Pérdida del vello pubiano
Esterilidad
Hipotiroidismo
Vitiligo
Hiperpigmentación de piel y mucosas
Debilidad
Depresión
Vómitos
Epigastralgia
Shock refractario
:thinking_face:
Hiponatremia 88%
Hiperkalemia 64%
Urea :arrow_up:
Anemia
Eosinofilia
Linfocitosis
Cortisol matutino (4-8hrs)
< 3 μg/dl= fuertemente sugestiva
<10 μg/dl= sospecha
Prueba de estímulo con análogo de corticotrofina 250 μg
4 semanas de post-cx
Sensibilidad
Primaria 97.6%
Secundaria 57%
CM>15μg/dl = Predice respuesta a estimulación
Primaria
Anticuerpos antiadrenales
(if not) TC (buscando agrandamiento bilateral)
TB
Micosis
Amiloidosis
Granulomas
Metástasis
Biopsia con aguja fina
Secundaria
RM
:medal: :red_flag: Hipoglucemia insulínica. (>18 μg/dl=normal)
:pill:
Glucocorticoides
Hidrocortisona 15-25 mg/día 2-3 tomas, 1/2-2/3 por la mañana (DE ELECCIÓN)
Vida media plasmática 1.7 horas
vida media biológica de 6 a 10 horas
Prednisolona y Dexametasona
1 dosis diaria
Más efectos adversos
Mineralocorticoides (9α-fludrocortisona) 0.05 y 0.25 mg/día
:eye:
Hipotensión ortostática
Edema
PA de reposo
DHEA (25 a 50 mg por la mañana)
Reservado para mala calidad de vida a pesar de glucocorticoides
Crisis suprarrenal
Determinación de cortisol y ACTH
100 mg de hidrocortisona en bolo EV
100-200 mg por goteo en 24 horas
Reposición enérgica de volumen
Monitoreo cardíaco continuo