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Hématologie (Hémopathie (bénigne (Hémoglobinopathies (Thalassémie (Autres…

- - - - Thalassémie
        
        ß-thalassémie
        
        Déficit partiel ou total de chaines Hb beta
        
        Alpha thalassémie
        
        pareil mais pr chaines alpha
        
        si 1 ou 2 gènes touchés sur 4 : pas grave si 4 gènes : non viable et si 3 gènes forme sévère
        
        Autres thalassémies
        
        delta beta thalassémie
        
        déficit concomitant des chaines delta et beta : forme hétéro asymptomatique ; forme homo non viable
        
        Hb lepore
        
        crossing over entre genes delta et beta
        
        Persistance héréditaire HbF
        
        genes gamma toujours actif : asymptomatique en général car meme role que HbA1
      - Drépanocytose
        
        génotype noté S
      - HbE
        
        Glutamine en lysine mutation chaine beta position 26
        
        Génotype noté E
      - HbC
        
        Glutamine en lysine mutation chaine b position 6
        
        Génotype noté C
      - Hémoglobine instable
        
        Valine par alanine
        
        Diminut° affinité avec oxygène
    - - Anémie + thrombopénie + neutropénie
      - Origines possibles
        
        Périphériques
        
        Hypersplénisme (rate = éponge : plus à rentrer qu'a sortir)
        
        Maladie auto-immune ac ac dirigé contre soi
        
        centrale
        
        Aplasie = disparition tissu hématopoiétique
        
        envahissmnt moelle par tissu cancéreux primaire (venant moelle) ou secondaire (métastase d'un autre cancer)
        
        myélodysplasie
        
        Myélofibrose
  - - - Chronique
        
        Leucémie LC
        
        Lymphome
        
        Myélome (plasmocyte monoclonal ds moelle)
      - Aigue
        
        Processus prolifératif cancéreux de C hématopoiétiques immatures (blaste) => + de 20% ds moelle alors aigue
    - - Prolifération maligne d'une lignée complète hématopoiétique par ex LMC (Leucémie Myéloïde Chronique) tte la lignée granuleux qui est touchée ; Polyglobulie primitive => lignée érythrocytaire ; Thrombocytopénie essentielle : lignée plq
        
        LMC
        
        polyglobulie primitive
        
        thrombocytopénie essentielle
    - - Anémie réfractaire (blastes ds moelle qui ne peuvent pas évoluer)