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Purpura trombocitopenica (Manifestaciones Clinicas (Hematomas, sangrado…
Purpura trombocitopenica
Definición
Enfermedad hematológica autoinmune, que afecta las plaquetas. Sistema inmunológico produce anticuerpos (Ac)
que atacan a los antígenos (Ag) de las plaquetas,
destruyendo las plaquetas y suprimiendo su
producción en la médula ósea. (<150.000 plaquetas cm3 de sangre).
Manifestaciones Clinicas
Hematomas, sangrado persistente en heridas
Melenas, petequias o purpura
-
Sangrado de la mucosa, sangrados de nariz
Fisiopatología
Se desconoce qué causa que el sistema inmune produzca
los Ac dirigidos a la destrucción de las plaquetas.
Hay deficiencia funcional en la trombopoyetina que
contribuye al desarrollo de trombocitopenia
Destrucción de plaquetas por medio de células T y la producción deficiente de plaquetas en la médula ósea
relacionada con mecanismos inducidos por células, donde las plaquetas son destruidas por células citotóxicas reactivas CD8
Etiología
Sistema inmunitario producen anticuerpos (IgG) contra las plaquetas, consecuencia de una destrucción plaquetaria acelerada mediada por anticuerpos antiplaquetarios.
Niños: Un antígeno vírico activa la síntesis de Ac que pueden reaccionar con el Ag vírico depositado sobre la superficie plaquetaria o en forma de inmunocomplejos Ag-Ac vírico.
Adultos: Se produce por generación de Ac dirigidos contra Ag estructurales plaquetarios. PTI autoinmune crónica, desorden autoinmune manifestado por trombocitopenia proveniente de los efectos de anticuerpos antiplaquetarios y citotoxicidad plaquetaria mediada por linfocitos T
Prevención
Primaria
Recambios plasmáticos: iniciar primeras 24 hrs tras Dx
Glucocorticoides: 1–2mg/kg/día de prednisona
Antiagregantes plaquetarios
Terciaria:
Tratamientos de emergencia y hospitalización
Dosis elevadas de corticosteroides intravenosos
Transfusiones de plaquetas
Esplenectomía
Secundaria
Inmunosupresores: azatioprina, ciclosporina A
Antigenos mononucleares: Rituximab
Esplenectomía: PTI muy severa
Complicaciones
Sangrado, especialmente las hemorragias cerebrales
Uso de corticoesteroides a largo plazo puede causar efectos secundarios graves:
osteoporosis
cataratas
pérdida de masa muscular
aumento del riesgo de contraer infecciones
hiperglucemia o diabetes