Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Neoplasien Nebenniere (Nebennierenrinde (Nebennierenrinden-Adenom…
Neoplasien Nebenniere
Nebennierenrinde
Nebennierenrinden-Adenom
Pathologie
Makroskopie: Schnittfläche gelb (wegen Cholesterin), 1-2cm Durchmesser. 
Mikroskopie: Kleine ZK, leiche Pleomorphismen.
-
Sowohl Adenome als auch Karzinome können sich klinisch unterschiedl präsentieren, je nach dem aus welcher Schicht (Cortisol, Aldosteron, Sex-Hormon --> Cushing Syndrom, Primärer Hyperaldosteronismus, Virilisierung) der Tumor stammt. Meistens sind die Nebennierenrinde-Neoplasie jedoch nicht funktional!!! Man kann keine Rückschlüsse ziehen aus Symptomen od Nicht-Vorhandensein von Symptomen auf Malignität.
Exkurs: M. Conn ist entweder Hyperplasie od Adenom der Nebennierenrinde. M. Cushing ist Adenom der Hypophyse.
Nebennierenmark
-
Phäochromozytom
Das Phäochromozytom ist ein hormonell aktiver Tumor des NNM, der Katecholamine (insb. Adrenalin und Noradrenalin) produziert und unkontrolliert freisetzt. Man unterscheidet dabei zwischen benignen und malignen Phäochromozytomen, wobei die benigne Form deutlich häufiger ist (meist adrenal).
10%-Regel
30% (früher ist man von 10 ausgegangen, jetzt weiss man, dass es so viele sind) der Phäochromozytome sind assoziiert mit einem von vielen familiären Syndromen. Dazu gehören MEN-2A, MEN-2B, Neurofibromatose Typ 1, von Hippel-Lindau usw.
MEN-2: Mutation im Ret Protoonkogen. Gen kodiert für einen Tyrosinkinase-Rezeptor. Bei Mutationen wird das proto-Onkogen zum Onkogen. Mutation führt z.B. dazu, dass Tyrosinkinase die ganze Zeit aktiv ist bzw phosphoryliert wird. Jedoch je nach wo genau im TK-Gen die Mutation liegt, unterschiedliche Charakteristika (MEN-2A, B usw.)
Neurofibromatose Typ 1: NF1-Gen (ist ein Tumorsuppressor-Gen). gehört auch zum Formenkreis der Phakomatosen., Verursacht u.a. Neurofibrome (Nerventumore) und wird üblicherweise autosomal-dominant vererbt. Assoziation mit weiteren Tumoren: Phäochromozytomen, Rhabdomyosarkome, GIST, medulläre Schilddrüsenkarzinome, CML.
von-Hippel-Lindau-Syndrom: VHL-Gen (Tumorsuppressor-Gen). VHL-Syndrom ist eine autosomal dominant verebte Tumorerkrankung aus dem Formenkreis der sogenannten Phakomatosen (=Neurokutane Syndrome). Die Patienten entwickeln Angiome v.a. im Bereich der Retina und des Kleinhirns. Weitere Manifestationen: Nierenzellkarzinom, Phäochromozytom, Nieren- und Pankreaszysten.
10% der Phäochromozytome sind extra-adrenal. z.B. Glomus caroticum. --> werden dann Paragangliome genannt!
-
10% sind maligne (obwohl die Blutdrucksymptomatik auch bei benignen Läsionen zu ernst zu nehmenden Schäden führen kann.
Pathologie:
Ursprungszellen: Chromaffine Zellen des Nebennierenmarks, die aus der Aminosäure Tyrosin die Katecholamine Noradrenalin und Adrenalin bilden
Mikroskopisch: Tumorzellen sind zum Teil in sog. Zellballen angeordnet (kleinere Verbände mehrerer Tumorzellen). Zwischen den Zellballen verlaufen viele kleine Blutgefäße. Tumorzellballen werden von sog. Sustentakularzellen umgeben. Neuroendokrine Marker (Syn Crg-A) positiv.
Makroskopisch: Wächst meist abgekapselt und hat eine gelblich-graue bis rötlich-braune Schnittfläche
Benigne vs Maligne: Kapsuläre und Gefässinvasion kommt sowohl bei benignen als auch bei malignen Läsionen vor - die definitive Diagnose ob maligne od benigne hängt einzig und allein davon ab, ob Metastasen vorhanden sind (inkl regionale LK)
Häufige Symptome
- Hypertonie: Persistierend oder paroxysmal, teilweise hypertensive Krisen
- Tachykardie und Palpitationen
- Kopfschmerzen
- Schweißausbrüche
Diagnostik
Labor
- Blutplasma: Bestimmung der Meta- und Normetanephrine (Katecholaminmetabolite) → heutzutage sensitivste Methode
- 24 h-Urin: Bestimmung der Metanephrine und Normetanephrine im angesäuerten Urin
-
Therapie:
- Wenn operabel sollte operative Entfernung des Phäochromozytoms nach effektiver Blockade der α-Rezeptoren mit Phenoxybenzamin angestrebt werden.
- Wenn inoperabel: dauerhafte Gabe von α-Blockern
:warning: Falls vorher nicht richtig blockiert, kann Manipulation am Tumor zu massiver Katecholaminausschüttung führen!!!