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Vorlesung Pädopathologie (Neuroblastom (Symptome (Allgemeinsymptome:
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Vorlesung Pädopathologie
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Neuroblastom
Der Tumor entstammt den Zellen der Neuralleiste und kann in allen Geweben auftreten, in denen sich Ansammlungen von sympathischen Nervenzellen befinden, also bspw. im Nebennierenmark, im Grenzstrang oder in den Paraganglien (z.B. Glomus caroticum).
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Symptome
Allgemeinsymptome:
- Gedeihstörung/Gewichtsabnahme
- Erbrechen/Inappetenz
- Durch erhöhte Katecholaminbildung bedingte Symptomatik, z.B. Hypertonie oder chronische Diarrhö
- Fieber
- Schmerzen
Symptome je nach Lage des Tumors:
- Hals: Horner-Syndrom
- Orbitainfiltration: Lidekchymosen
- Thorakaler Tumor (ca.20%): Husten, Dyspnoe
Stridor
- Abdomen (>60%): Bauchschmerzen --> meist in Nebennierenmark!!
- Knochenmark: Knochenschmerzen
Mikroskopisch: Neuroblasten (kleine Zellen, wenig Zytoplasma, hyperchromatische ZK), Homer Wright Pseudorosetten, Ganglienzelldifferenzierung (je besser Tumor differenziert desto besser Prognose), Neuropil.
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M. Hirschsprung
Der Morbus Hirschsprung ("Megacolon congenitum") ist eine angeborene Aganglionose des Kolons, die insbesondere den rektosigmoidalen Abschnitt betrifft und zu einer Dilatation der vorangeschalteten Darmabschnitte führt.
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Störung der Migration parasympathischer Neuroblasten in der 9.-12. Entwicklungswoche. Diese geschieht von oral nach aboral.
Symptome:
- Verspäteter Mekoniumabgang beim Neugeborenen
- Konstipation
- Megakolon
- Gedeihstörungen
Diagnostik beruht auf drei Säulen:
- Kontrastmitteleinlauf
- rektale Druckmessung
- Stufenbiopsie zur histologischen Sicherung der Aganglionose. (Enzymhistochemische Färbung von Enzymen von Ganglienzellen. Man sieht keine Ganglienzellen + gesteigerte Acylcholinesterase-Aktivität)
Pathophysiologie: Im aganglionären Bereich fehlen Parasympathische Ganglienzellen (Inhibition), dadurch persistierende cholinerge/adrenerge Stimulation und dadurch Kontraktion --> Stenose. Problem liegt also nicht beim dilatierten Darm sondern bei der Stenose. Dilatation ist Reaktion auf Stenose.
Chirurgische Therapie
- "Primär" (in der Akutsituation): Anlage eines Anus praeter zur Entlastung des dilatierten Darms
- "Sekundär": Operative Resektion des aganglionären Segments