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Gastroenteropankreatische Neuroendokrine Tumoren (GEP-NET) (Karzinoide 2/3…
Gastroenteropankreatische Neuroendokrine Tumoren
(GEP-NET)
Karzinoide
2/3
Lokalisation der Tumoren
:
Appendix vermiformis
(50%)
Rektum (25%)
Ileum (15%)
(Extraintestinal 10%: Lunge)
Karzinoide sind Neuroendokrine Tumoren im Gastrointestinaltrakt. Sie produzieren Hormone: in erster Linie
Serotonin
.
Intestinale Karzinoide zeigen in der Regel erst nach hepatischer Metastasierung das klassische Karzinoid-Syndrom → die hormonaktiven Substanzen (v.a. Serotonin) werden zuvor durch den First-Pass-Effekt der Leber abgebaut
Extraintestinale Tumoren (meist bronchial) können aufgrund des fehlenden First-Pass-Effektes bereits früher ein Karzinoid-Syndrom zeigen
Symptome/Klinik:
Bei klinisch fehlender Hormonaktivität:
Häufig asymptomatisch
Bei fortgeschrittenem Wachstum Stenosierung Darm
Bei funktionell wirksamer Hormonaktivität:
Karzinoid-Syndrom
:red_flag:
Flush (mit Tachykardie + BD-Schwankungen)
Diarrhoe (mit Bauchsz)
Asthmaanfall (bzw Bronchospasmen)
Weitere mögliche Symptome: Kardiale Manifestation (Hedinger-Syndrom): Rechtskardial betonte Endokardfibrosierung (evtl. mit Trikuspidalinsuffizienz und Pulmonalstenose) -- vermutl wegen hoher Serotoninkonzentration
Pankreatische NET (PNET)
1/3
Wie der Name schon sagt, handelt es sich bei PNET um NET im Pankreas. Etwa 40% der Patienten mit PNET haben Symptome aufgrund exzessiver Hormon od Polypeptid-Sekretion, 60% der PNET sind nicht-sekretorisch (bzw. die Menge an Hormonen, die sie sezernieren reicht nicht aus, um Symptome hervorzurufen).
Verschiedene Typen
(benannt je nach dem Hormon, das sie am meisten sezernieren)
Gastrinom
= Zollinger-Ellison-Syndrom
Gastrin-produzierender Tumor. I.d.R. im Pankreas lokalisiert, seltener auch im Duodenom od im Magen. Meist maligne.
Aetiologie:
75% sporadisch
25% bei
MEN-1
Sekretion von Gastrin (neuroendokriner Tumor) → Chronische Hypergastrinämie → Magensäurehypersekretion → Peptische Ulzera in Magen, Duodenum und Jejunum
Symptome:
Rezidivierende, therapieresistente Ulcera in Magen und Duodenum. Reflux. Abd Sz. Diarrhoe. (ggf Symptome MEN1)
Therapie:
kurativ: chirurgischen Resektion des Tumors
symptomatisch: medikamentöse Blockade der Säureproduktion (mittels PPIs).
Insulinom
Insulin-produzierender neuroendokriner Tumor.
Praktisch immer (99%) im Pankreas. 90% sind benigne.
Symptome:
Spontanhypoglykämien bei Nahrungskarenz
Symptome der Hypoglykämie: Schwitzen, Zittern, Heißhunger, Übelkeit, Sehstörungen, Kopfschmerzen, Parästhesien, Krämpfe, Verhaltensänderungen
Besserung nach Nahrungsaufnahme
Sofortiger Effekt nach intravenöser Glukosegabe
Ggf. Gewichtszunahme (anaboler Effekt des Insulins)
Glukagonom
VIPom
VIP (vasoaktives intestinales Polypeptid) produzierender Tumor. Lokalisation meist im Pankreas.
Klinik:
Wässrige Durchfälle (da VIP Muskulatur im GIT erschlafft und GTP-aseaktivität hemmt - wie Cholera-Toxin)
Hypochlorhydrie im Magen (Hemmt Gastrin, stimuliert Pankreassekretion nach Nahrungsaufnahme)
Dehydratation
--> Pankreatisches Cholera-Syndrom
Somatostatinom
seltenere: ACTHom, CRHom, Calcitoninom usw.
Viele NET haben Somatostatin-Rezeptoren. Diese können als therapeutische Targets gebraucht werden (--> Octreotid)
NET sind small round blue cell tumors (ZK Pfeffer-Salz-Chromatin) + in Immunhistochemie positiv für Synaptophysin und Chromogranin A.