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Trastornos del tejido conectivo en el embarazo (Esclerodermia (Depósito …
Trastornos del tejido conectivo en el embarazo
LES
Anticuerpos específicos :arrow_right: ANA
33% mejora con emb,33% igual, resto empeora
Lindocitos B :arrow_right:autoanticuerpos e inmunocomplejos :arrow_right:daño celular
Manifestaciones variables
Complicaciones
Preeclamsia
Parto prematuro
RCIU
Lupus neonatal
Bloqueo cadiaco congénito
Criterios :arrow_right: Exantema, fotosensibilidad, sesositis, artritis, alt renales, neurológicas, hematológicas, alt inmunitarias, anti-dsDNA, anti-SM, VDROL falsa +, ac anticardioplipina o anticoagulante lúpico, ANA
Tx :arrow_right:AINES, corticoides, inmunospuresores, antipalúdicos. Crisis :arrow_right:metilprednisolona, Ig IV durante 90min c/24h x 3 días
Esclerodermia
Depósito excesivo de colágena :arrow_right:fibrosis
Cutánea limitada, avance lento
Cutánea difusa, avance rápido
Fibrosis pulmonar :arrow_right:enf restrictiva :arrow_right:disnea, HTP
Insuf renal :arrow_right:25% crisis renales :arrow_right: HTA maligna
Fenómeno de Raynaud, edema distal de extremidades y cara, 50% síntomas esofágicos
Tx :arrow_right: corticoides, IECA, ciclofosfamida
Preferir parto vaginal y analgesia epidural
Subfértiles :arrow_right:evitar anticoncep orales :arrow_right:considerar esterilización permanente
Complicaciones :arrow_right: aumenta disfagia y reflujo, preeclampsia, dificulta intubación, PP, RCIU, alt placentarias como infartos
ANA en 95%
Dermatomiositis y polimiositis
Se desconoce causa, posible infecc viral o autoinmune
:arrow_up:enzimas musculares
EMG anómala
Bx :arrow_right:Infiltrado inflamatorio perivascular, vasculitis, degeneración de fibras musc
Tx :arrow_right:corticoides, inmunosupresores, Ig IV
Complicaciones :arrow_right:aborto, RCIU, muerte perinatal, PP
Polimiositis :arrow_right: sub aguda :arrow_right:a menudo se vincula cin otras enf del tej conjuntivo
Dermatomiositis :arrow_right:Exantema + debilidad, 155 vinculado con tumor maligno (Ca de mama, ovario, pulmón, estómago)
Mayoría autoinmunes :arrow_right:Microquimerismo (céls fetales psan a circulación materna)
Enf hereditarias
Sx Marfán
Autosómica dominante
Mutación fibrilina-1 FBN1, crom 15q
Degeneración de capa media aórtica :arrow_right:dilatación y aneurismas disecantes
Sx Ehlers - Danlos
Tipos I, II, III auto-dom, tipo IV raro
Hiperelasticidad cutánea
Rotura de arterias :arrow_right:apoplejía y hemorragia
Rotura de órganos
Complicaciones
Parto prematuro
RPM
Hemorragia pre y post parto
Rotura uterina
Más cesáreas
Episiorrafia difícil
Óbitos
Sx anticuerpos antifosfolípidos
Anticuerpos vs lípidos de memb cel :arrow_right:glicoproteína B2 I
Complicaciones
Pérdidas fetales recurrentes
Preeclampsia
PP
RCIU
Tx Sx primario
AAS 60-80mg/d + Heparina no fracc SC 5000-10000 Y c/12h
Tx Sx secundario a otras enf
Corticoides, Ig IV 0.4g/kg/d x 5 días y se repite cada mes o 1g/kg al mes
Criterios
Clínicos :arrow_right:trombosis, alt embarazo
Lab :arrow_right:niveles altos en 2 ocasiones con intervalo de 6 sem
Ac anticardiolipina, anticoag lúpico
Dx :arrow_right: 1 clínico + 2 lab
Vasculitis
Poliarteritis nudoso
Vasculitis necrosante :arrow_right: vasos de pequeño y mediano calibre
25%vinculada con Ag VHB
Dx :arrow_right: biopsia
Tx :arrow_right: prednisona + ciclofosfamida
CC :arrow_right: malestar general, fiebre, pérdida de peso, mialgias, artralgias, neuropatía, alt GI, HAS
Granulomatosis de Wegener
Vasculitis necrosante
Sinusitis, infiltrados o nódulos pulm, glomerulonefritis, alt musc
Tx :arrow_right: corticoides, inmunosupresores, Ig IV
Arteritis de Takayasu
Grandes vasos :arrow_right:porción superior de aorta anómala
Aorta abd afectada :arrow_right:emb desastroso
Complicaciones :arrow_right: ICC, EVC, HTP, HAS renovasc
Preferir parto vaginal y analgesia epidural
Tx :arrow_right:corticoides, angioplastía
Otras
Henoch-Scholein
75% lesiones cutáneas
50% artralgias y nefritis
Enf Behcet
Villositis necrosante y vasculitis decidual
:arrow_double_up:pérdidas gestacionales
Artritis reumatoide
Linfocitos T :arrow_right: citocinas :arrow_right:inflamación
Poliartritis crónica :arrow_right:articulaciones periféricas :arrow_right: Más en manos, mulecas, rodillas, pies
Sinovitis, destrucción de cartílago, erosiones óseas, defromación de art
HLA-DR4, DRB1
Tabaquismo :arrow_heading_up:riesgo
CC :arrow_right:edema, dolor, hipersensibilidad de art
Emb :arrow_right: 90% mejora, exacerbaciones postparto son frec
Tx
Sintomáticos :arrow_right: AINES, corticoides
Modificadores de la enf :arrow_right:azatioprina
