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Leukämien (Akut (Myeloisch (Akute myeloische Leukämie AML (Diagnostik: …

- - - - 20% Myeloblasten im KM und/oder peripheren Blut
      - Akute Leukämie, deren Zellen sich von Vorläuferzellen der Granulopoese, Monozytopoese, Erythropoese od Thrombozytopoese ableiten.
      - 15% der Leukämien im Kindesalter!
      - Pathogenese gleich wie ALL - auch Infiltration KM.
      - Diagnostik:
        
        Lc stark erhöht (in den meisten Fällen)
        
        Anämie, Thrombozytopenie
        
        Hyperurikämie + LDH-Erhöhung
        
        Gerinnungsstörungen
        
        KM-Punktion
        
        LP
        
        Sono Abdomen
        Rx-Thorax
        
        Klassifikation:
        
        Morphologisch FAB in M0-M7
        
        in KM-Punktion hat man pathognomonische Auerstäbchen
        
        Histochemisch
        
        Zytogenetik (Translokationen usw)
      - Klinik: Stürmischer als bei ALL - Symptome aber gleich. Zusätzlich: Ausgeprägte Lymphadenopathie, DIC, ev meningealer Befall.
      - Therapie: Medis sind Cytarabin, Anthrazyklin. Prognose schlechter als bei ALL.
  - - - Diagnostik:
        
        Leukozytenzahl im Blut (in >50% normal)
        
        Blastennachweis im peripheren BB
        
        Anämie? Thrombozytopenie?
        
        Hyperurikämie, LDH-Erhöhung (vermehrter Zellumsatz)
        
        KM-Punktion (Ausstrich, Zytogenetik mit Chromosomenanalyse, Immunologie
        
        Sono Abdomen + Hoden (bei auff Tastbefund)
        
        Rx Thorax (Mediastinalverbreiterung? Pleuraerguss?)
        
        Klassifikation:
        
        Morphologisch: nach FAB-Kriterien L1-L3
        
        Immunologisch mittels Antikötper --> je nach Reifestadium unterschiedl Exprimierung
        
        Zytogenetisch mittels Nachweis typischer Chromosomenaberrationen (balancierte Translokation usw)
      - Klinik: Unspezifische Symptome wie Fieber, Abgeschlagenheit, Blässe, Knochensz, Anämie, Thrombozytopenie (Hautblutungen), Infektionen (Neutropenie). Bauchschmerzen (Hepato-Splenomegalie), Lymphadenopathie.
      - Therapie: Folgende Medi werden eingesetzt: Prednison, Methtrexat, Vincristin, Daunorubicin. Zusätzlich: Hämatopoetische Stammzelltransplantation.
      - B-ALL>>>T-ALL
      - Pathogenese: Diffuse Infiltration des KM durch leukämische Blasten. Blasten können KM verlassen und andere Gewebe (insb Leber, Milz, LK) infiltrieren.
      - Häufigste maligne Tumorerkrankung im Kindesalter!
- - - - Stadien (definiert über Blastengehalt)
        
        Chronische Phase CP-CML
        
        Überleben 5-6 Jahre
        
        Akzelerierte Phase (AP-CML)
        
        Jede CML hat Potential in eine Akzeleration und anschliessend Blastenkrise überzugehen --> BP-CML präsentiert sich dann klinisch wie akute Leukämie.
        
        Überleben ca. 6-9
        Monate
        
        Blasten Phase (BP-CML)
        
        20% Blasten --> Überleben 3-6 Monate
        
        Blastenkrise!
      - bcr-abl Translokation. Durch die Translokation entsteht ein Fusionsprotein = dauerhaft aktivierte Tyrosinkinase. --> Ungehemmte proliferation von unreifen Granulozytenvorstufen. (Wird als Target gebraucht)
      - Diagnostisch wegweisend sind die extreme Leukozytose (> 500.000/μl möglich), die Basophilie und eine extreme Splenomegalie.
      - Die chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine maligne Erkrankung des blutbildenden Systems mit ungehemmter Proliferation myeloischer Zellen (v.a. Granulozyten) --> MASSIVE ERHÖHUNG DER GRANULOZYTEN!
    - - PV ist durch eine EPO-unabhängige, irreversible Erhöhung der Erythrozyten-, Granulozyten- und Thrombozytenzahl geprägt.
      - Typisch ist ein chronischer, langjähriger Verlauf, bei dem zunächst nur die Erythrozytenproduktion erhöht ist. Klinisch kommt es aufgrund der Polyglobulie zur Rotfärbung des Gesichts, zu Juckreiz und als schwerwiegende Komplikation zu zahlreichen thromboembolischen Erkrankungen (z.B. Budd-Chiari-Syndrom).
      - Die Polycythaemia vera führt durch die Polyglobulie und Thrombozytose meist zu einer verstärkten Gerinnungsneigung
      - MASSIVE ERHÖHUNG ALLER ZELLREIHEN
    - - Bei der essentiellen Thrombozythämie ist in der Regel nur die thrombozytische Zellreihe (Megakaryopoese) betroffen.
      - dauerhaft gesteigerte Thrombozytenkonzentrationen >600.000/μl im Blutbild
      - Neben thromboembolischen Komplikationen kann es parallel zu petechialen Blutungen kommen, da die Thrombozyten größtenteils nicht funktionstüchtig sind
      - MASSIVE ERHÖHUNG DER THROMBOZYTEN
    - - Myeloproliferative Erkrankung, die zu Knochenmarkfibrose, extramedullärer Blutbildung und Milzvergrößerung führt
  - - - manifestiert sich als B-Zell-Lymphom mit lymphozytärer Leukozytose im Blutbild, weshalb sie historisch den Leukämien zugeordnet wurde
      - Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) wird nach der WHO-Klassifikation den niedrig-malignen (indolenten) Non-Hodgkin-Lymphomen zugeordnet
      - Diagnostisch wegweisend sind Gumprecht-Kernschatten im Blutausstrich (nicht beweisend!) sowie ein hoher Anteil kleiner, reifer Lymphozyten im peripheren Blut und/oder Knochenmark.
      - Der Nachweis der für die B-CLL typischen Antigene in der Immunphänotypisierung der Lymphozyten sichert die Diagnose.
    - - Gleiche Erkrankung wie CLL, einfach anderes klinisches Erscheinungsbild. Kleinzelliges lymphozytisches Lymphom.
    - - =Plasmozytom
      - Das multiple Myelom (=Morbus Kahler) ist ein B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch eine monoklonale Plasmazellvermehrung im Knochenmark charakterisiert ist. Die entarteten Plasmazellen produzieren abnorme monoklonale Antikörper (IgG, IgA) bzw. deren Leichtketten (Bence-Jones-Protein).
      - Klinik: B-Symptome, Osteolysen mit Knochenschmerzen. Jedoch: asymptomatischer Verlauf nicht selten --> Zufallsbefund bei Serumeiweißelektrophorese
      - Komplikationen: Niere (Leichtketten, Cast-Nephropathie)