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Trastornos hematológicos durante el embarazo (Trastornos hereditarios de…
Trastornos hematológicos durante el embarazo
Trastornos hereditarios de la coagulación
Hemofilias
Tipo A :arrow_right::arrow_down:VIII:C (recesiva lig a X)
Tipo B :arrow_right: :arrow_down:IX
Aumenta hemorragia cuando la concentración es < 10-20%
Madre portadora
50%hijos enfermos
50% hijas portadoras
Hombre enfermo :arrow_right:heterocigoto
Mujer enferma :arrow_right:Homocigoto
Clasif por concentración del factor
Leve :arrow_right:6-30%
Mod :arrow_right:2-5%
Grave :arrow_right:<1%
Inhib F VIII y IX
Anticuerpos vs VIII y IX
Mayor riesgo de hemorragias
Tx :arrow_right:sangre, plasma, crioprec, factores activados VII, VIII, IX, X
Von Willebrand
Alt en F VIII y disfunción plaquetaria
Mayoría autosómico dominante, crom 12 gen rWF
Tipo I y II + frec, tipo III + grave (auto recesivo)
Equímosis subcutáneas y hemorragias de mucosa
Tiempo de sangrado y TTPa prolongados, :arrow_down:vWF y VIII
Tx :arrow_right:desmopresina, crio, F VIII
50% tiene hemorragia postparto
Trastorno hemorrágico hered + frec
Trombofilias
:arrow_down: proteínas antitrombóticas (prot C y S, antitrombina)
Mutación de F V, hiperhomocisteinemia :arrow_right:trombosis recurrente
Trastornos plaquetarios
Trombocitopenia gestacional
Más evidente en 3er trim, por hemodilución <150,000
Trombocitopenia hereditaria
Sx Bernard-Soulier :arrow_right:déficit GP Ib/IX
Ss May-Hegglik :arrow_right:Trombocitopenia, plaquetas gigantes, inclusiones leucocíticas
PTI
IgG vs glucoproteínas plaquetarias :arrow_right:plaquetas se detruyen en bazo
Aguda :arrow_right:Infancia, después de infecc vírica, resuelve espontáneamente :arrow_right:10% se hace crónica
Crónica :arrow_right:Adultos, rara vez se resuelve sola, hay recurrencias frec
Complicaciones :arrow_right:IgG cruza placenta :arrow_right:trombocitopenia y hemorragias fetales
Detección fetal :arrow_right:En TDP obtener sangre cuero cabelludo :arrow_right:cesárea cuando hay <50,000 plaquetas
Tx PTI cx :arrow_right:prednisona 1-2mg/kg/d VO, Ig IV 2g/kg x 2-5d, esplenectomía, inmunosupresores, danazol, alcaloides, plasmaféresis, dexametasona
Trombocitosis
Mayor a 1millón :arrow_right:esencial
Secundaria :arrow_right: déficit de hierro, infecc, enfermedad inflam, neoplasias, rara vez >800,000
CC :arrow_right:puede haber trombosis, mayoría asintomáticos
Complicaciones :arrow_right:aborto, óbito, preeclampsia
Tx :arrow_right:AAS, dipiridamol, hidroxiurea, heparina, INF-a, plasmaféresis.
Microangiopatías trombóticas
PTT
Déficit de proteasa del FvW ADAMTS-13
Trombocitopenia, fiebre, alt neurológicas, alt renales, anemia hemolítica
SUH
Daño endotelial por infecc
ALt renales, alt neuro
Microtrombos de plaquetas y fibrina :arrow_right:isquemia e infartos
:arrow_up:esquistocitos y reticulocitos
Tx :arrow_right: plasmaféresis y exanguineotransfusión, transfusión GR para corregir anemia, En enf leve :arrow_right:prednisona 200mg/d
Embarazo :arrow_right::arrow_down:ADAMTS-13, HELLP
Anemias adquiridas
Anemia por déficit de hierro
Feto no sufre anemia aunque madre padezca
Microcítica hipocrómica
:arrow_down:ferritina :arrow_right:<10-15mg/L
Prevención :arrow_right:complementos de hierro
Tx :arrow_right:200mg/d hierro VO :arrow_right:continuar por 3 meses para reestablecer reserva
Necesidades de Fe :arrow_right: 1000mg :arrow_right:300mg p feto y placenta, 500mg expanción de masa Hb, 200mg se eliminan
Anemia por hemorragia aguda
Pérdida de hierro
Tx
Anemia moderada :arrow_right:hierro
Anemia grave :arrow_right:transfusión
Anemia en enf crónica
Rara vez Hb < 7g/dl
Hipo-micro o normo-normo
:arrow_down:hierro, :arrow_up:ferritina
En ERC :arrow_right::arrow_down:EPO
Pielonefritis :arrow_right: hemólisis por endotoxinas
Tx :arrow_right: EPO cuando Hto <20, Hierro
Anemia megaloblástica
Alt en síntesiis de ADN :arrow_right:déficit de ac fólico o vit B12
Causa + frec de anemia perniciosa :arrow_right:déficit de ac fólico
Requeriments de folato en emb :arrow_right:400ug/d
Neutrófilos hipersegmentados :arrow_right: glóbulos rojos macrocíticos
Anemia grave :arrow_right: :arrow_down:leucos y plaquetas
Feto no sufre anemia aunque madre padezca
Tx :arrow_right:ac fólico 1mg/d VO, 4mg si hay antecedente DTN, hierro y dieta nutritiva
Déficit de vit b12
Falta de factor intrínseco :arrow_right:poca ingestión, autoinmune o debido a gastrectomía
Se requieren 1000 ug
Déficit en emb por disminución de transcobalamina que es la proteína fijadora
Anemia hemolítica adquirida
Autoinmune
Primaria :arrow_right:idiopática
Secundaria :arrow_right:linfomas, leucemia, infecc, inlam, fármacos, enf crónicas
Auto-ac activos en calor 80-90% :arrow_right:coombs (+)
Esferocitosis y reticulocitosis
Hemólisis se acelera en emb
Tx :arrow_right:prednisona 1mg/kg/d
Por fármacos
Probenecid, quinidina, rifampicina, tiopental,
Ac-anti fármaco :arrow_right:fármaco actúa como hapteno y se une a memb de glóbulo rojp
Por embarazo
Origen inexplicable, resuelve después del parto
Tx :arrow_right:corticoides
HPN
Alt cél madre hematopoyética
GR, GB y plaquetas :arrow_right:susceptibles a lisis por complemento
Ligado a X :arrow_right:gen PIG-A, proteina de fijación a membrana
Trombosis venosa en 40% (se da anticoagulación profiláctica)
Complicaciones en emb :arrow_up:
Tx definitivo :arrow_right: TMO
Preeclampsia
Hemólisis microangiopática con trombocitopenia :arrow_right:HELLP
Toxinas bacterianas
Clostridium y S. B hem GA :arrow_right:exotoxinas, Gram - :arrow_right:endotoxinas
Anemia aplásica
Mayoría autoinmune :rig 1/3 causa conocida :arrow_right:Fármacos, infecc, radiación, leucemia, anemia de fanconi, sx diamond black, transfusiones
MO hipocelular :arrow_right:pancitopenia
Hemorragias e infecc
Tx :arrow_right:transfusiones, TMO, Ig, antitimocitos, ciclosporina
Anemias hereditarias
Talasemias
Talasemia alfa
Talasemia menor
Talasemia a+ :arrow_right: . -a/-a (homocigoto), -a/aa (heterocigoto, portador silencioso)
Anemia micro-hipo, Hb Bart presente al nacimiento, pero no se sustituye por Hb H
Talasemia a° :arrow_right:--/aa
Talasemia mayor
--/--
Hb Bart (4gamma) :arrow_right: > afinidad por O2, presente al nacimiento, se sustituye por Hb H
Hb H (4 beta)
Anemia hemolítica
Anemia fetal :arrow_right:hidropesia
genes cromosoma 16
Talasemia beta
Genes cromosoma 11
Exceso cadenas alfa se precipita :arrow_right:daña memb cel
Talasemia mayor(homocigota o de Cooley) :arrow_right:hemólisis intensa :arrow_right:Rn saludable, conforme disminuye Hb F, presenta anemia grave y restricc del crec
Talasemia menor (heterocigota) :arrow_right: anemia leve micro-hipo
:arrow_up: Hb A2 (2alfa-2delta)
Tx :arrow_right:T mayor :arrow_right:transfusiones y quelantes de hierro, T menor :arrow_right:hierro y ac fólico
Complicaciones :arrow_right:RCIU, Oligo
Hemoglobinopatía de cél falciformes
Crisis :arrow_heading_up:en emb
Hb S :arrow_right:sustitución en cadena B de ác glutámico por valina en codón 6
GR forma falciforme cuando se desoxigenan :arrow_right:daño a memb y config irreversible :arrow_right:oclusión vasc
Crisis :arrow_right: desdencadenadas por infecc :arrow_right: isquemia e infartos
Complic :arrow_right: IRA, HTG, RCIU
Tx :arrow_right: ac fólico 4mg/d, sol IV + opioides, O2 nasal, vacunas H. influenzae, neumococo, meningococo, inducción Hb F con hidroxiurea, decitabina, TMO, transfusiones PG
Anemias hemolíticas
Alt en memb eritrocitaria
Esferocitosis hereditaria
Tx :rig ac fólico
Crisis :arrow_right:desencadenadas por parvovirus B19
:arrow_up:fragilidad osmótica
Reticulocitosis
Déficit espectrina (auto-dominante)
Déficit de enzimas
Piruvato-cinasa (auto-recesiva)
Causa HTA
Homocigotos :arrow_right: hidropesia y transfusiones frec
