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ARTROGRIPOSE (. (65 SINDROMES (4 EXTREMIDADE (AMIOPLASIA = ARTROGRIPOSE…
ARTROGRIPOSE
.
65 SINDROMES
MAOS E PES
ARTROGRIPOSE DISTAL
FREMANSHELDON - ENVOLVE FACE
POLEGAR FLETIDO ADUZIDO COM PTERIGO
TIPO 1
SEM ALT CRANIO FACIAL
TIPO 2
COM ALT CRANIO FACIAL
FACIES DE ASSOVIADOR
4
EXTREMIDADE
SD. UNHA PATELAR
98% DISPLASIA UNGUEAL - SISTEMA ABO
AMIOPLASIA = ARTROGRIPOSE MULTIPLA CONGENITA
MENOR NUMERO DE NEURONIO MOTOR NA COLUNA ANTERIOR
ETIOLOGIA ?? ANTICORPO MATERNA ? IMOBILIDADE FETAL ?
ARTICULACAO NORMAL + FIBROSE - CONTRATURA MM
C =
2/3 DDQ TERATOGENICA
TTO PREFERENCIA CONSERVADOR SE BILATERAL ( CIRÚRGICO SE UNILATERAL DEVIDO DESEQUILÍBRIO )
25 % N DEAMBULA
MEMBROS FUSIFORME + INTELIGENCIA NORMAL + ATROFIA MM
JOELHO GERALMENTE FLETICO
OBJ FLEXO < 20
LIBERACAO QUADRICEPS OU FST
OMBRO ADU + COTOVELO EXT +} MAO FLET FECHADA
TTO CONSERVADOR E CIRURGICO COM MAUS RESULTADOS
ESCOLIOSE 1/3
PROGRESSIVA - CIRURGIA > 50
TORACOLOMBAR LONGA
PTC
PONSETI ATE 1 ANO + LIBERACAO CIRURGICA COM TALECTOMIA QSE SEMPRE
DEFORMIDADE MAIS COMUM
SD LARSEN
LX DE GRANDES ARTICULACOES
INTELIGENCIA NORMAL - 40 % MORREM COM 1 ANO
PATOGNOMONICO = CENTRO DE OSSIFICACAO SECUNDARIO DO CALCANEO
ACHATAMENTO FACIAL
PTERIGO
PREGAS NAS FACES ARTICULAR DAS ARTICULACOES
2 SD MAIORERS
PTERIGO MULTIPLO
RECESSIVA
PTERIGO NO JOELHO
RECESSIVO
ARTERIAS E VEIAS PROFUNDA / NERVO SUPERFICFIAL
CONTRATURA ARTICULAR