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Knochen+Gelenke (Arthritiden (Arthrose (= Nichtinflammatorische Arthritis…
Knochen+Gelenke
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Hereditäre Erkrankungen
Achondroplasie
Erkrankung der enchondralen Ossifikation - gestörtes Längenwachstum. Resultat sind Knochendeformitäten und Kleinwuchs. Pat haben normalen Oberkörper, aber verkürzte Extremitäten. --> Speedy (Zirkus Knie)
meist Neumutationen (bei gesunden Eltern; Mutation FGF3-Rezeptor). Vererbung ist möglich (autosomal dominant). Homozygot: letal.
Osteogenesis imperfecta
Seltene Gruppe erblicher Erkrankungen, die durch eine Störung der Kollagen-I-Synthese zu erhöhter Knochenbrüchigkeit führen --> Glasknochenkrankheit
Osteopetrose
Systemerkrankung, die zu einer generalisierten Sklerosierung des Skeletts führt (von lat. petrosus = "steinig") Knochen ist abnormal dick, schwer und kompakt , jedoch trotzdem brüchig. Marmorknochenkrankheit.
Pat leiden an Knochenbrüchen, Panzytopenie (Hämatopoiese hat keinen Platz, da Knochen überall so kompakt).
Osteoklasten sind gehemmt, können Knochengewebe nicht abbauen.
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Arthritiden
Arthrose
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Degenerative Erkrankung, Abbau des Knorpels. Betrifft Männer und Frauen in gleichem Masse.
Alterserscheinung. Betrifft häufig Hüften, Knie.
RF: genetische Prädisposition, biomechanischer Stress (Gewicht, exzessiver Sport).
Knorpelgewebe geht kaputt --> subchondrale Sklerose + Bildung von Osteophyten. Synovia nur wenig entzündet.
Autoimmune Arthritiden
Rheumatoide Arthritis
chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung unklarer Genese mit sehr variablem, meist in Schüben voranschreitendem Verlauf. Sie zerstört in erster Linie die Gelenke - Knorpel wird jedoch erst zuletzt angegriffen (Unterschied zu Arthrose)
V.a. Frauen 30-40 betroffen. Typisch: Schmerzen, Schwellungen, Morgensteifigkeit. Es kommt zu typischen Deformitäten (Schwanenhalt, Knopfloch, Ulnardeviation
Es gibt auch extraartikuläre Manifestationen: Siccasymptomatik, Vaskulitis.
Histo: Synoviale Deckzellschicht: Hyperplastisch. Lymphoide Formationen, Gewebe- und Zell-plus. Pannusgewebe: Granulationsgewebe im Gelenk.
--> Verdickte Synovia. Viele Plasmazellen. Viel Entzündugnsinfiltrat.
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Metabolische Arthritiden
Gicht
Harnsäure Ablagerungen (Ausfällung) in Gelenk – Neutrophile wandern ein – versuchen Kristalle zu fressen – geht nicht – schütten Zytokine aus – Entzündung! zerstört Gelenk. MTP im grossen Zeh. Loco classico. M>F.
Histo: Kristallablagerungen im polarisierten Licht (nur, wenn in Alkohol fixiert – wenn in Formalin, dann sind sie herausgelöst) Typische Histiozytäre Entzündung und neutrophiles Infiltrat.
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